Նյարդա-մկանային միացման սխեման.
1.Պրեսինապտիկ տերմինալը
2.Սարկոլեման
3.Սինապտիկ բշտիկը
4.Նիկոտինային ացետիլխոլինային ռեցեպտորը
5.Միտոխոնդրիումը


Ախտորոշումը

Ստանդարտ դեպքերում միասթենիայի ախտորոշումն ընդգրկում է.

1. Կլինիկական զննում և հիվանդության պատմության պարզում։
2. Ախտաբանական մկանային հոգնածության համախտանիշի հայտնաբերման համար ֆունկցիոնալ փորձը։
3. Էլեկտրոմիոգրագիական հետազոտություն. դեկրեմենտ-թեստ
4. Պրոզերինային փորձը
5. Կրկնակի դեկրեմենտ-թեստ պրոզերինի նկատմամբ ռեակցիայի հայտնաբերման համար։
6. Կլինիկական զննում պրոզերինի ֆոնի վրա միասթենիկ փոփոխությունների դարձելիության հայտնաբերման համար։
7. Արյան անալիզ ացետիլխոլինային ռեցեպտորների և տիտինի նկատմամբ հակամարմինների հայտնաբերման համար
8. Առաջային միջնորմի օրգանների (ուռցագեղձ, հոմանիշը թիմուս) կոմպյուտորային տոմոգրաֆիա
9. Բարդ տարբերակիչ ախտարոշման դեպքերի դեպքում կատարում են ասեղային էլեկտրոմիոգրաֆիա, հաղորդիչ նյարդերի հետազոտությունը, առանձին մկանաթելերի էլեկտրոմիոգրաֆիա(ջիտեր), բիոքիմիական հետազոտություններ (կրեատինֆոսֆատ, լակտատ, պիրուվատ, 3-հիդրօքսիբուտիրատ)։

Բուժումը

Նոր հայտնաբերված թեթև և ակնային ձևի բուժման համար կիրառում են միայն կալիմին և կալիումի դեղամիջոցներ։

Կալիմին 60Н 1տ. օրը 3 անգամ ոչ պակաս, քան 6 ժամ ինտերվալով։ Կալիումի քլորիդ կամ կալիում-նորմին 1տ. օրը 3 անգամ։

Արտահայտված մկանային թուլության կամ բուլբար խանգարումների առկայության դեպքում կիրառում են գլյուկոիդային թերապիա. պրեդնիզոլոն (մեթիպրեդ) 1մգ/կգ չափով, օրը մեջ առավոտյան ժամերին (սովորական դեղաչափերն են օրը 60-80մգ, մինիմալ էֆեկտիվ դեղաչաձը օրը 50մգ օրը մեջ)։

Պրեդնիզոլոնի մեկ դեղահաբը պարունակում է 5մգ, համապատասխանաբար պրեդնիզոլոնի օրական դեղաչափը 12-16 հաբ է։
Պրեդնիզոլոն 60մգ օրը մեջ։

Պրեդնիզոլոնի ընդունումն երկարատև է, ռեմիսիա կարող է առաջանալ 1-2 ամիս անց, ապա պրեդնիզոլոնի դեղաչափը 0,5 հաբով իջեցնում են մինչև պահպանող դեղաչափ 10-40մգ օրը մեջ։ Ապա զգուշությամբ 0,25 հաբ իջեցնելով, մինչև դեղանյութի հանելը։

Պրեդնիզոլոնի ընդունումը պահանջում է արյան շաքարի հսկում, և տեղամասային թերապևտի հսկում` զարկերակային ճնշումը, ստերոիդ խոցի, օստեոպորոզի կանխարգելում։

Հիվանդության սկզբից երկու տարվա ընթացքում գեներալիզացված ձևերի դեպքում կատարում են ուռցագեղձի հեռացում` թիմեկտոմիա։ Տիմեկտոմիայի արդյունքը լինում է 1-12 ամսվա ընթացքում, թիմեկտոմիայի էֆեկտիվության գնահատումը կատարվում է 1 տարի անց։
Կարեց հասակում, պրեդնիզոլոնով թերապիայի անբավարարության դեպքում, պրեդնիզոլոնի նշանակման անհնարինության դեպքում և պրեդնիզոլոնի հանելուց հետո, նշանակվում է ցիտոստատիկ թերապիա։ Թեթև դեպքերում` ազաթիոպրին 50մգ (ի հաբ) օրը 3 անգամ։ Ավելի լուրջ դեպքերում` ցիկլոսպորին (սանդիմուն) օրը 200-300մգ կամ սելսեպտ օրը 1000-2000մգ։

Միասթենիայի սրացման ժամանակ ընդունելի և արդարացի է պլազմաֆերեզի կատարումը և ն/ե իմունոգլոբուլինի ներարկումը։

Նպատակահարմար է պլազմաֆերեզն իրականացնել 500մլ, պլազմայով կամ ալբումինի փոխարինումով, օրը մեջ 5-7 հատ։

 Իմունոգլոբուլինը ներարկվում է ն/ե օրը 5-10գ մինչև 10-30գ, միջինը 20գ։ Իմունոգլոբուլինը ներարկվում է դանդաղ, 15 կաթիլ/րոպե։

Միասթենիայի ժամանակ կան մի շարք հակացուցումներ։

Միասթենիայի ժամանակ հակացուցումները

• Չաչազանց ֆիզիկական ծանրաբեռնվածություն
• Ինսոլյցիաներ` սահմանափակել ուղղակի արևային ճառագայթների տակ գտնվելը
• Մագնիումի դեղամիջոցները` մագնեզիում, պանանգին, ասպարկամ
• Կուրարենման միոռելաքսանտներ
• Նեյրոլեպտիկներ, տրանկվիլիզատորներ, բացի գրանդաքսինից, ԳՕՄԿ
• Հակաբիոտիկներ

Ամինոգլյուկոզիդներ` գենտամիցին, ստրեպտոմիցին, նեոմիցին, կանամիցին, մոնոմիցին, տոբրամիցին, սիզոմիցին, ամիկացին, նետիլմիցին
ֆտորքլորիդներ ` էնօքսացին, նորֆլօքսացին, ցիպրոֆլօքսացին, օֆլօքսացին, ֆլերօքսացին, լոմեֆլօքսացին, սպարֆլօքսացին, իսկ տետրացիկլինը` բժշկի հսկողության տակ։

• Ֆտոր պարունակող կորտիկոստերոիդներ` դեքսամետազոն, դեքսազոն, պոլկորտոլոն
• Խինինի ածանցյալներ
• D-պենիցիլին