Բնածին ոչ յուրահատուկ իմունաբանական անբավարարություն

Իմունաբանական բնածին կամ առաջնային անբավարարությունը իմունիտետի այս կամ այն օղակի զարգացման գենետիկական արատն է, որն արտահայտվում է օրգանիզմի բջջային կամ (և) հումորալ իմունիտետի ռեակցիաներն իրականացնելու անկարողությամբ, որոնք էլ պատճառ են դառնում սեպտիկ բնույթի մի շարք ծանր հիվանդությունների առաջացմանը։

Բնածին իմունաբանական անբավարարությունը լինում է յուրահատուկ և ոչ յուրահատուկ։ Յուրահատուկ իմունադեֆիցիտայհն վիճակը պայմանավորված է իմունիտետի յուրահատուկ գործոնների անբավարարությամբ, իսկ ոչ յուրահատուկը՝ պաշտպանական ոչ յուրահատուկ գործոնների (ֆւսգոցիտային և կոմպլեմենտային համակարգերի) անբավարարությամբ։

Ֆագոցիտային համակարգի բնածին արատներ։ Ֆագոցիտոզը բարդ բազմափուլային երևույթ է։ Ներկայումս բացահայտված են կլանված հարուցիչի ոչնչացման (մարսման) ունակության և ֆագոցիտային բջիջների շարժունակության առաջնային խանգարումները։ Ֆագոցիտային համակարգի մանրէասպան գործունեության բնածին արատի օրինակ է քրոնիկական գրանուլոմատոզային հիվանդությունը (ХГБ), որը կապված է X քրոմոսոմի հետ։ Ֆագոցիտոզի պրոցեսի նման խանգարման առաջնային պատճառը նյութափոխանակության արատն է, որի դեպքում կլանված մանրէները ներբջջային մարսման չեն ենթարկվում։ Նշված հիվանդությամբ տառապող տղա երեխաները կայուն են ախտահարույց ստրեպտոկոկերի, մենինգոկոկերի, պնեմոկոկերի հանդեպ։ Մինչդեռ հիվանդների մոտ գրանուլոմաներից անջատված միկրոօրգանիզմները սակավ վարակիչ են։ Հենց այդ պատճառով էլ Բ. Գրեյը և Ռ. Գուդը (1972) այդ հիվանդությունն անվանել են պարադոքսների (տարօրինակությունների) համախտանիշ։ Հիվանդությունը բնորոշվում էավշագեղձերի, լյարդի, ոսկրերի քրոնիկական գրանուլոմատոզ ախտահարումներով և արտադրություններով։ Բնորոշ են մաշկային և թոքային վարակները։ Հիվանդ երեխաների մեծ մասի մոտ նկատվում է հեպատոսպլենոմեգալիա։ Հաճախ հիվանդությունը բերում է մահվան, որի առավել հաճախակի պատճառը թոքերում զարգացող կազմալուծական պրոցեսն է՝ արյան վարակմամբ։ Մինչև կյանքի երկրորդ տասնամյակն ապրող հիվանդ, երեխաները, երբեմն, լրիվ ապաքինվում են։ Այս արատը ախտորոշվում է նիտրոկապույտ տետրազոլի վերականգնման փորձանմուշով։

Կոմպլեմենտային համակարգի բնածին արատներ։ Կոմպլեմենտը ֆերմենտային համակարգ է, որն անհրաժեշտ է յուրահատուկ հակամարմինների միացումից հետո կլանված մանրէների լուծարքն իրագործելու համար։ Կոմպլեմենտային համակարգը բաղկացած է 9 բաղադրամասից և 3 արգելակիչից։

Մարդկանց մոտ նկարագրված են կոմպլեմենտի գրեթե բոլոր բաղադրամասերի ժառանգական արատները։ Այդ թերությունները ժառանգվում են որպես աուտոսոմառեցեսիվային հատկանիշներ և կարող են հեշտությամբ հայտնաբերվել։ Կոմպլեմենտային համակարգի ժառանգական բոլոր արատներից առավել հաճախ հանդիպում էանգիոնևրոզային այտուցը։

Ժառանգական անգիոնևրոզային կամ Կվինկեի այտուց։ Այս այտուցը հետևանք է G արգելակիչի ժառանգականորեն պայմանավորված անբավարարության։ Արատը փոխանցվում է որպես աուտոսոմդոմինանտային հատկանիշ։

Կլինիկորեն բնորոշ են այտուցների կրկնվող նոպաները, որոնք տևում են 48-72 ժամ։ Այտուցը մարմնի ախտահարված մասում ցավով և կարմրությամբ չի ուղեկցվում։

Հարցեր, պատասխաններ, մեկնաբանություններ