Med-Practic
Նվիրվում է վաստակաշատ ուսուցիչ Գրիգոր Շահյանին

Իրադարձություններ

Հայտարարություններ

Մեր հյուրն է

Հրատապ թեմա

 

Մանկական հիվանդություններ

Ցիստինոզ

Քրոնիկական ամինոացիդամիզություն, Աբդերհալ-դեն-Կաուֆմանի հիվանդություն, ընտանեկան ցիստինային դիաբետ, ցիստինի կուտակման հիվանդություն, ամինաթթվային դիաբետ

Այս հիվանդության դեպքում լինում է ցիստինի փոխանակության բնածին խանգարում, երբ ցիստինի բյուրեղները կուտակվում են հյուսվածքներում և առաջացնում ներքին օրգանների տարբեր ֆունկցիաների խանգարում։ Ցիստինի բյուրեղները կուտակվում են ոսկրածուծում, թոքերում, աչքի եղջերաթաղանթում և պարենխիմային այլ օրգաններում։ Երիկամներում առաջանում է ինտերստիցիալ նեֆրիտի ձևաբանական պատկեր՝ խողովակների կազմափոխությամբ, իսկ ոսկրային հյուսվածքում առաջ են գալիս ռախիտանման փոփոխություններ՝ օստեոպորոզ, օստեոմալացիա, ֆիբրոզ։

 

Հիվանդությունը սովորաբար դրսևորվում է 4 ամսականից հետո, երբեմն ավելի ուշ, ծարավի զգացումով, ախորժակի անկմամբ, փսխումով, փորկապությամբ։ Պոլիուրիային և պոլիդիպսիային միանում է ջրազրկումը։ Վերջինիս նպաստում են հաճախակի փսխումը և երբեմն էլ` ջրիկ կղանքը։ Զարգանում են ոսկրերի ռախիտանման փոփոխություններ։

 

Ցիստինոզի բնորոշ ախտանիշներից մեկը երեխաների հասակի թերաճն է, որը հաճախ նկատելի է դառնում միայն կյանքի առաջին տարվա վերջում, քանի որ նրանք ծնվում են նորմալ հասակով։ Հիվանդների մոտ դիտվում է ջերմության նոպայաձև բարձացում, որը կապված չէ որևէ վարակի հետ, նկատելի են դառնում արտահայտված ոսկրային փոփոխությունները։ Լինում են խողովակավոր ոսկրերի ծռումներ, գագաթային և ճակատային թմբիկների արտահայտվածություն, կրծքավանդակի վրա հարիսոնյան ակոսի առաջացում։ Ռենտգենյան հետազոտության ժամանակ ռախիտին բնորոշ փոփոխություններ են հայտնաբերվում։

 

Հիվանդների մոտ հաճախ դիտվում է հիպոտոնիա՝ կապված հիպոկալիեմիայի հետ։ Հիպոկալիեմիայի արտահայտությունն է նաև ժամանակ առ ժամանակ զարգացող կոլապսն ու կապտուկը։ Կարող է դիտվել նաև գերշաքարարյունային կոմա՝ երբեմն մահացու ելքով։ Լինում է չափավոր սակավարյունություն, գերքլորարյունային ացիդոտ, մեզը ցածր տեսակարար կշիռ է ունենում, մեծ քանակությամբ ֆոսֆատների և կարբոնատների պարունակության պատճառով երբեմն պղտոր է։ Մեզում ոչ միշտ է լինում ցիստինի քանակության ավելացում։ Ցիստինի բյուրեղներ կարելի է հայտնաբերել նաև եղջերաթաղանթում՝ ճեղքավոր լամպով զննելիս։

 

Հիվանդների մեզում երբեմն հայտնաբերվում է շաքար, իսկ ամոնիակի քանակությունը միշտ էլ բարձրացած է լինում։

 

Երիկամների զգալի փոփոխությունները հայտնաբերվում են հիվանդության ուշ շրջանում՝ խողովակների և կծիկների ֆունկցիոնալ անբավարարության ձևով։ Արյան մեջ միզանյութի և մնացորդային ազոտի քանակությունը զգալիորեն ավելանում է։


Եթե աչքի եղջերաթաղանթներում ցիստինի բյուրեղներ չեն հայտնաբերվում, ապա կարելի է կատարել ավշային հանգույցների պունկցիա։ Ռետիկուլաէնդոթելային բջիջներում ցիստինը ի հայտ է գալիս առանձին կամ խմբերով կուտակված բյուրեղների ձևով։

 

Բուժումը։ Նշանակվում են D վիտամինի մեծ դեղաչափեր, տրվում են նաև անաբոլիկ ստերոիդներ։ Ացիդոզի դեմ պայքարելու նպատակով նշանակվում է հիմնային դիետա, ինչպես նաև նատրիումի բիկարբոնատի լուծույթ՝ ներերակային։

 

Ցիստինոզի կանխագուշակումը անբարենպաստ է, քանի որ զարգացող նեֆրոպաթիան բուժման չի ենթարկվում։ Հիվանդները սովորաբար մահանում են հիվանդության սկզբից մի քանի տարի անց։

 

 

Հեղինակ. Վ.Ա. Աստածատրյան
Աղբյուր. Կլինիկական մանկաբուժություն
med-practic.com կայքի ադմինիստրացիան տեղեկատվության բովանդակության համար

պատասխանատվություն չի կրում
Loading...
Share |

Հարցեր, պատասխաններ, մեկնաբանություններ

Կարդացեք նաև

ՀՀ ԱՆ. Մասնագետի խորհուրդ. թոքաբորբը հնարավոր է կանխել երեխաների մոտ
ՀՀ ԱՆ. Մասնագետի խորհուրդ. թոքաբորբը հնարավոր է կանխել երեխաների մոտ

Մանկական ո՞ր տարիքում է թոքաբորբը հատկապես վտանգավոր

Թոքաբորբով հիվանդանում են թե՛ նորածինները, թե՛ ավագ տարիքի երեխաները...

Սրտի բնածին կրիտիկական արատներ. նեոնատոլոգ՝ Ռուզաննա Պողոսյան. morevmankan.am
Սրտի բնածին կրիտիկական արատներ. նեոնատոլոգ՝ Ռուզաննա Պողոսյան. morevmankan.am

Ի՞նչ գործոններ են նպաստում սրտի բնածին արատների ձևավորմանը:

Սրտի բնածին արատների ձևավորմանը նպաստում են գործոնների երեք խումբ...

Հղիություն, ծննդաբերություն Պերինատոլոգիա, մանկաբարձություն և ուրո-գինեկոլոգիա
ԵՊԲՀ. Գրիպի դեմ պայքարի կարևոր խորհուրդներ համալսարանական մանկաբույժի կողմից
ԵՊԲՀ. Գրիպի դեմ պայքարի կարևոր խորհուրդներ համալսարանական մանկաբույժի կողմից

Առավել հաճախ գրիպն ընթանում է շատ սուր, բնորոշ են դողը, թուլությունը, գլխացավը, մարմնի ջերմաստիճանի կտրուկ բարձրացումը մինչև տենդային թվերի, այսինքն՝ 40 աստիճանի։ Վերին շնչուղիների կատարալ դրսևորումներն ի հայտ են...

Մանկական ուղեղային կաթվածի վիրահատական շտկումները. հարցազրույց Արա Այվազյանի հետ. armeniamedicalcenter.am
Մանկական ուղեղային կաթվածի վիրահատական շտկումները. հարցազրույց Արա Այվազյանի հետ. armeniamedicalcenter.am

Ի՞նչ ախտաբանություն է մանկական ուղեղային կաթվածը:
Մանկական ուղեղային կաթվածը (ՄՈՒԿ) հավաքական ախտորոշում է: Երեխայի ծնվելուց հետո ուղեղի տարբեր...

Պտղի և նորածնի հիպօքսիաներ. հարցազրույց ՄՄԱՊԳՀԿ նեոնատոլոգ Մարինա Զարգարյան. morevmankan.am
Պտղի և նորածնի հիպօքսիաներ. հարցազրույց ՄՄԱՊԳՀԿ նեոնատոլոգ Մարինա Զարգարյան. morevmankan.am

Խոսենք պտղի և նորածնի հիպօքսիաների մասին:
Հիպօքսիան թթվածնի պակասն է հյուսվածքներում: Այդ գործընթացը կարող է սկսվել ներարգանդային կյանքում...

Աղիքի ինվագինացիա. nairimed.com
Աղիքի ինվագինացիա. nairimed.com

Աղիքի ինվագինացիան քղիքի մի հատվածի ներդրումն է մյուսի մեջ՝ աղիքային անանցանելիության զարգացումով։ Հիվանդությունը հիմնականում զարգանում է մինչև մեկ տարեկան երեխաների մոտ...

Գաստրոէնտերոլոգիա և լյարդաբանություն
Ի՞նչ ախտանշաններ են ի հայտ գալիս երեխաների մոտ` ոսկրերի ուռուցքի դեպքում. nairimed.com
Ի՞նչ ախտանշաններ են ի հայտ գալիս երեխաների մոտ` ոսկրերի ուռուցքի դեպքում. nairimed.com

Մեր զրուցակիցն է օրթոպեդ-ուռուցքաբան, «Նաիրի» ԲԿ օնկոօրթոպեդիայի և ոսկրային ախտաբանության ծառայության ղեկավար Գալուստ Գալուստյանը...

Ուռուցքաբանություն
Ո՞ր դեպքում է անհրաժեշտ շտապ վիրահատել նորածնին. մանկական վիրաբույժի խուրհուրդը
Ո՞ր դեպքում է անհրաժեշտ շտապ վիրահատել նորածնին. մանկական վիրաբույժի խուրհուրդը

Բոլորն են երազում առողջ երեխա ունենալ, բայց ոչ բոլորն են գիտակցում, որ դրա համար նախ պետք է հոգալ սեփական առողջության մասին. Նման կարծիքի է «Շենգավիթ» բկ նորածնային և մանկական վիրաբուժության բաժանմունքի...

Վիրաբուժություն
Շնչառական հիվանդացությունը մանկական տարիքում. Սերգեյ Սարգսյան. arabkirjmc.am
Շնչառական հիվանդացությունը մանկական տարիքում. Սերգեյ Սարգսյան. arabkirjmc.am

Շնչառական հիվանդություններն ամենահաճախն են հանդիպում, քանի որ հիմնականում վիրուսային ծագում ունեն և փոխանցվում են օդակաթիլային ճանապարհով: Հետևաբար, քանի դեռ հաճախ հանդիպող շնչառական վիրուսների...

Բժշկի ընդունարանում Թերապիա
Պարբերական հիվանդությունը մանկական տարիքում. Գայանե Ամարյան. arabkirjmc.am
Պարբերական հիվանդությունը մանկական տարիքում. Գայանե Ամարյան. arabkirjmc.am

Պարբերական հիվանդությանը  (միջերկրածովյան ընտանեկան տենդ) վերաբերող հաճախ տրվող հարցերին պատասխանեց Արաբկիր բժշկական համալիրի  Մանկական գաստրոէնտերոլոգիական ծառայության և Պարբերական հիվանդության...

Համակարգային հիվանդություններ
Մանկական օրթոպեդիա. հաճախ տրվող հարցեր. arabkirjmc.am
Մանկական օրթոպեդիա. հաճախ տրվող հարցեր. arabkirjmc.am

Օրթոպեդիան մասնագիտություն է, որը զբաղվում է հենաշարժիչ համակարգի ախտաբանություններով: Մանկական օրթոպեդիան զբաղվում է հենաշարժիչ համակարգի բնածին եւ ձեռքբերովի խնդիրներով...

Վնասվածքաբանություն և օրթոպեդիա
Ինչո՞ւ է շաքարային դիաբետն անհանգստացնում մանկական տարիքում. arabkirjmc.am
Ինչո՞ւ է շաքարային դիաբետն անհանգստացնում մանկական տարիքում. arabkirjmc.am

Ինչո՞ւ է շաքարային դիաբետն անհանգստացնում մանկական տարիքում , ինչպե՞ս կանխարգելել, ի՞նչ պարբերականմությամբ արյան մեջ չափել շաքարի մակարդակը եւ հիվանդությանը վերաբերող նման այլ հարցերի շուրջ զրուցեցինք...

Ներզատաբանություն
Թոքաբորբի «աջակիցները»՝ աղտոտված օդ, հիգիենայի բացակայություն, ցածր իմունիտետ. հարցազրույց Սերգեյ Սարգսյանի հետ
Թոքաբորբի «աջակիցները»՝ աղտոտված օդ, հիգիենայի բացակայություն, ցածր իմունիտետ. հարցազրույց Սերգեյ Սարգսյանի հետ

Հայաստան Համահայկական հիմնադրամի «Հեռաուսուցում և խորհրդատվություն» ծրագրի շրջանակում փետրվարի 16-ին Հանրապետական գիտաբժշկական գրադարանում տեղի ունեցավ «Երեխաների արտահիվանդանոցային...

Բժշկի ընդունարանում
Մանկական ուռուցքաբանություն. պատասխաններ երեխաների և ծնողների հարցերին. oncology.am
Մանկական ուռուցքաբանություն. պատասխաններ երեխաների և ծնողների հարցերին. oncology.am

Չնայած նրան, որ վերջին չորս տասնամյակների ընթացքում քաղցկեղից մահացության մակարդակը նվազել է գրեթե 70 տոկոսով, այնուամենայնիվ, նախկինի պես հիվանդություններից երեխաների մահացության հիմնական պատճառներից է...

Ուռուցքաբանություն

ԱՄԵՆԱԸՆԹԵՐՑՎԱԾ ՀՈԴՎԱԾՆԵՐԸ