Կրանիոստենոզ

Բնածին արատների խումբ է, որի դեպքում ներարգանդային կյանքի ընթացքում կամ արտարգանդային կյանքի առաջին ամիսներին գանգի միջոսկրային կարանները ժամանակից շուտ են փակվում։ Ոսկրերի կարանների վաղաժամ սերտաճումը գլխի տձևություն է առաջացնում։ Այն հաճախ ուղեկցվում է ներգանգային ճնշման բարձրացումով։ Գանգի ռենտգեննկարահանման ժամանակ մատնապճերի արտահայտված բնորոշ պատկեր է հայտնաբերվում։

Էթիոլոգիան վերջնականապես պարզված չէ։ Մեծ նշանակություն է տրվում սաղմնային զարգացման շրջանում գանգոսկրերի ոչ ճիշտ ձևավորմանը, ինչպես նաև բորբոքային, վնասվածքային, նյութափոխանակային, անոթային և այլ խանգարումների հետևանքով առաջացող ոսկրագոյացման պրոցեսների խախտումներին։

Կրանիոստենոզների կլինիկական դասակարգումը հիմնվում է գանգի ձևախախտումների բնույթի, ինչպես նաև ներգանգային ճնշման բարձրացման հետ կապված դեկոմպենսացիայի նշանների առկայության կամ բացակայության վրա։

Ոսկրերի կարանների վաղաժամ միակցումը հաճախ սկսվում է ներարգանդային շրջանում։ Այդ դեպքում կրանիոստենոզը կարելի է ախտորոշել ծնվելուց անմիջապես հետո։ Նման հիվանդ նորածինների գանգոսկրերի կարանների տեղում գլանիկներ են շոշափվում։

Երեխան անհանգիստ է, կուրծքը վատ է վերցնում, հաճախ ցնցվում է, երբեմն կարող է լինել փսխում։ Հիվանդության սկզբնական նշանները հաճախ հայտնաբերվում են երեխայի կյանքի առաջին կես տարում և, հազվադեպ` 1-3 տարեկանում։ Որքան վաղ է սկսվում գանգոսկրերի կարանների ոսկրացումը, այնքան ավելի է արտահայտված հիվանդության կլինիկական պատկերը։ Սովորաբար կարանների փակումը միաժամանակ չի ընթանում, որով էլ պայմանավորվում են գանգի ձևախախտման տարբեր ձևերը։

Սկաֆոցեֆալիա։ Զարգանում է առաջհետին (սագիտալ) կարանի վաղաժամ ոսկրացման հետևանքով։ Գանգի առաջհետին չափը մեծացած է, կողքերից գլուխը տափակած է լինում։

Բրախիցեֆալիա։ Սինոստոզն ընդգրկում է պսակաձև և լյամբդայաձև կարանները։ Գանգը մեծանում է հիմնականում լայնական տրամագծով։

Օքսիցեֆալիա։ Քանի որ գանգի մեծացումը չի կարող ընթանալ ինչպես առաջհետին, այնպես էլ լայնական ուղղություններով, այն աճում է դեպի վեր և առաջ՝ մեծ գաղտունի շրջանում։

Պլագիոցեֆալիա։ Զարգանում է գանգոսկրերի անհամաչափ միակցման դեպքում։

Տրիոգոնոցեֆալիա։ Զարգանում է ճակատոսկրի մասերի միջև եղած կարանի ներարգանդային վաղաժամ միակցումից, որի հետևանքով ճակատային մասում գոյանում է եռանկյունաձև արտափքում։

Ապերի ախտանիշ։ Պսակաձև կարանի կրանիոստենոզի (գմբեթաձև գանգ) համակցումն է ձեռքերի և մատների այլաձևությունների ու այլ արատների հետ։

Գանգի խոռոչում զարգացող կանգի բնույթով տարբերում են կրանիոստենոզի կոմպենսացված և դեկոմպենսացված ձևեր։ Կոմպենսացվածի դեպքերում, չնայած գանգի այլաձևությանը և ներգանգային ճնշման չափավոր բարձրացմանը, երեխայի ինքնազգացումը չի տուժում։ Հազվադեպ նկատվում են գլխուղեղային երևույթներ, սակայն գլխուղեղի օջախային ախտահարումը բացակայում է։

Դեկոմպենսացիայի շրջանում ներգանգային ճնշումը զգալի բարձրացած է։ Նկատվում է երկկողմանի էկզոֆթալմ, աչքի հատակի արտահայտված կանգ, կարող են ջղաձգական նոպաներ լինել։

Գանգի ռենտգեննկարահանումներում հայտնաբերում են բնորոշ փոփոխություններ, գանգոսկրերի սերտաճում, գանգի ամբողջ մակերեսով տարածված կոպիտ մատնապճեր, գանգաթաղի ոսկրերի բարակում, գանգի հիմքի ձևախախտում։

Բուժումը։ Միայն վիրաբուժական է։ Վիրահատությունը պետք է կատարվի երեխայի կյանքի առաջին ամիսներին և այն բոլոր դեպքերում, երբ բարձր է ներգանգային ճնշումը։ Վիրահատության նպատակն է կանխարգելել գանգոսկրերի վաղաժամ սերտաճումը։ Կարանների հեռացվող ոսկրացած հատվածների փոխարեն ոսկրերի եզրերի միջև տեղադրվում են պոլիէթիլենային կամ պլաստիկ նյութեր։

Երբեմն ստիպված են լինում վիրահատությունը կրկնել (Յու. Ի. Բարաշնև):

Հարցեր, պատասխաններ, մեկնաբանություններ