Ծանր հարաճող անոթային հիվանդություն է, որի դեպքում առավելապես ախտահարվում են մանր ու միջին տրամաչափի զարկերակները։

Էթիոլոգիան և պաթոգենեզը։ Առաջանում է կրած վարակներից, թունավորումներից, վակցինաների ու շիճուկների ներարկումներից հետո և այլն։ Հիվանդությունը զարգանում է որպես նշված գործոնների նկատմամբ օրգանիզմի ցուցաբերած հիպերերգիկ ռեակցիայի արդյունք։ Այս դեպքում ևս, ինչպես և ուրիշ կոլագենային ու աուտոիմուն հիվանդությունների ժամանակ, գոյանում են իմուն կոմպլեքսներ, որոնք փոխազդելով անոթային համակարգի հետ, կազմալուծում են այն։ Ախտաբանական պրոցեսի մեջ են ընդգրկվում հիմնականում մանր ու միջին տրամաչափի զարկերակները, հաճախ երկճյուղման տեղում, իսկ առավել հազվադեպ խոշոր զարկերակները (թոքային, երիկամային և այլն)։ Հատկանշական պետք է համարել նաև ներքին օրգանների զարկերակների ախտահարումը։ Ախտաբանական պրոցեսը սկսվում է զարկերակի միջին թաղանթի առաջնային փոփոխություններով, ապա տարածվում է դեպի արտաքին և ներքին շերտերը (ադվենտիցիա, ինտիմա), ընղգրկելով անոթի ողջ պատը՝ պանարտերիիտ։ Մանկական տարիքում առանձնահատուկ է արտահայտված հիպերերգիկ բորբոքումը, անոթային վնասումների արագ համատարածումը (գեներալիզացիան) և ախտանիշների ավելի արագ զարգացումը, քան չափահասների մոտ։

Երեխաների, իսկ ավելի հաճախ՝ աղջիկների մոտ, հիվանդությունը հանդիպում է մանկական բոլոր տարիքներում։

Կլինիկան։ Մեծ մասամբ հիվանդությունը սկսվում է սուր։ Առկա է բարձր ջերմություն, հաճախ տատանվող բնույթի, մկանների ու խոշոր հոդերի ուժեղ ցավեր, որովայնային համախտանիշ, նիհարում։ Մի քանի շաբաթ անց, իսկ աստիճանաբար սկսվելու դեպքում՝ մի քանի ամիս հետո, սկիզբ են առնում հիվանդության բնորոշ նշանները՝ անոթների ուղղությամբ տեղակայված ենթամաշկային հանգույցների մեծացում, ծայրամասային գանգրենա, պոլինևրիտ, ուղեղային անոթների կրիզներ, կորոնարիա, զարկերակային հիպերտոնիա։ Երեխաների մոտ ծայրամասային գանգրենան ութ անգամ ավելի հաճախ է հանդիպում, քան չափահաս հիվանդների մոտ (Գ.Ա. Լիսկինա)։

Ելնելով հանգուցավոր պերիարտերիիտի գլխավոր կլինիկական արտահայտությունների բնույթից, երեխաների մոտ առանձնացվում են հիվանդության երկու տարբերակներ՝ ծայրամասային և ներքին օրգանների անոթների առավելագույն ախտահարումով։

Մաշկային ախտահարումների ժամանակ բնորոշ են էրիթեմատոզ, հեմոռագիկ, ուրտիկար, վեզիկուլյար և նեկրոզային բնույթի ցաների առաջացումը։ Սրտանոթային համակարգի ախտահարումն արտահայտվում է տախիկարդիայով, սրտի տոների խլացումով։ Հատկանշական պետք է համարել նաև սրտի ցավային համախտանիշը, որը կապված է պսակաձև անոթների ախտահարման հետ։ Սրտանոթային համակարգի ֆունկցիան ուժեղացնում է նաև զարկերակային հիպերտոնիան, որը հիվանդության հիմնական ու մշտական ախտանիշներից է։ Երբեմն զարգանում է բրոնխային ասթմայի համախտանիշ։ Վերջինս, ի տարբերություն սովորական բրոնխային ասթմայի, ընդունված բուժմանը չի ենթարկվում, ուղեկցվում է էոզինոֆիլիայով, բարձր լեյկոցիտոզով և խիստ արագացած ԷՆԱ-ով։ Բնորոշ է պոլինևրիտը, միոզիտը, երբեմն, նյարդային ցողունների երկայնքով, շատ ուժեղ մկանացավերը։ Կարող են լինել նաև ուղեղի թաղանթների բորբոքման երևույթներ, ցնցումներ։

Հաճախ է հանդիպում նաև երիկամների ախտահարում, որը կարող է արտահայտվել թեթև նեֆրոպաթիաներից մինչև տարածուն գլոմերուլոնեֆրիտով և նեֆրոսկլերոզի զարգացումով։ Զարկերակային հիպերտոնիան, որպես հիվանդության գլխավոր նշան, կապված է երիկամների ախտահարման հետ։ Հանգուցավոր պերիարտերիիտի ժա-մանակ նկատվող որովայնային համախտանիշը զարգանում է մեջընդերքի անոթների տեղային իշեմիայի կամ նեկրոզի, նեկրոզային էնտերիտի հետևանքով և այլն։

Լաբորատոր տվյալներ։ Ծայրամասային արյան հետազոտությունների դեպքում հայտնաբերվում է հարաճող սակավարյունություն, լեյկոցիտոզ՝ նեյտրոֆիլային թեքումով, ավելի ուշ՝ լեյկոպենիա։ Հատկանշական են էոգինոֆիլիան, արագացած ԷՆԱ-ն։

Կենսաքիմիական ուսումնասիրությունները ի հայտ են բերում արյան ընդհանուր սպիտակուցի նվազում, կայուն գերգամագլոբուլինեմիա։ Կասկածելի դեպքերում ախտորոշումը հաստատելու համար կատարվում Է մաշկի ու մկանի բիոպսիա, աորտոգրաֆիա։ Վերջինս հնարավորություն Է տալիս հայտնաբերելու անոթների այլաձևություն և տվյալ հիվանդությանը բնորոշ մանր ու միջին ներօրգանային զարկերակների անևրիզմաներ։

Բուժումը։ Կիրառվում են պրեդնիզոլոնի բարձր դեղաչափեր։ Օգտագործում են պրեդնիզոլոնի, հեպարինի, բուտադիոնի և գերճնշական (հիպերթարիկ) օքսիգենացիայի զուգակցումները։ Կորտիկոստերոիդային բուժումից արդյունքի բացակայության դեպքում նշանակվում են ցիտոստատիկ դեղամիջոցներ:

Կլինիկական մանկաբուժություն
Վ.Ա. Աստվածատրյան
Տեղեկատվություն. med-practic.com