Համակարգային հիվանդություններ. հարցազրույց ռևմատոլոգ Վահան Մուկուչյանի հետ. nairimed.com

Ի՞նչ է համակարգային հիվանդությունը:

Համակարգային հիվանդությունների շարքին են դասվում այն ախտահարումները, երբ ախտաբանական գործընթացը կարող է ներգրավել ոչ թե որևէ մեկուսացած օրգան կամ օրգան-համակարգ, այլ՝ մի քանի օրգան-համակարգեր: Մեկ համակարգի ախտահարման դեպքում դրանով կզբաղվեր համապատասխան մասնագետը. օրինակ, ստամոքս-աղիքային խնդրի դեպքում՝ գաստրոէնտերոլոգը, շնչառական օրգանների դեպքում՝ թոքաբանը և այլն: Մի քանի համակարգի զուգակցված ախտաբանության ախտորոշմամբ և բուժմամբ զբաղվում են ռևմատոլոգները, ովքեր փորձում են կասեցնել տվյալ աուտոիմուն բնույթի ախտաբանական գործընթացը, որը բերել է ադպիսի դրսևորման:

Շարակցական հյուսվածքի դիֆուզ հիվանդությունների ժամանակ, բնականաբար, դիտվում են տարբեր համակարգերից բխող գանգատներ. օրինակ, կարող են լինել մազաթափություն, ուշագնացություն, մաշկի ցանավորում, հեմոգլոբինի անկում, թոքաբորբեր, որովայնում հեղուկի կուտակում, ջերմության բարձրացում, փսիխոզ և այլն:

Օրինակ, աուտոիմուն բնույթի ռևմատոիդ արթրիտի և անկիլիզացնող սպոնդիլոարթրիտի տարբերությունը կայանում է նրանում, որ առաջինի դեպքում ախտահարվում ու դեֆորմացվում են հոդերը, իսկ երկրորդի դեպքում գրոհի ենթարկվում է հիմնականում ողնաշարը:

Ի՞նչ է աուտոիմուն հիվանդությունը:

Աուտոիմուն ենք անվանում այն հիվանդությունները, երբ իմունային համակարգում տեղի ունեցած ինչ-որ սխալի հետևանքով օրգանիզմում առաջանում է սխալ, հիվանդագին իմունային պատասխան, և ի հայտ եկած հակամարմինները հարձակվում են իրենց համար նախընտրելի որոշակի թիրախ- օրգանների վրա:

Յուրաքանչյուր արտադրվող աուտոհակամարմին ունի իր «սիրելի» օրգան-թիրախը և իրեն բնորոշ տիպիկ բնութագրական փոփոխությունները: Օրինակ, կան հակամարմիններ, որոնք արտադրվում են և հարձակվում են գերազանցապես մաշկի վրա` հարթելով ու կարծրացնելով այն: Այնուհետև մաշկից անցնում են առավել ստորադիր տեղակայված հյուսվածքներին՝ ճարպային հյուսվածքին, անոթներին, նյարդաթելերին, ջլերին, ոսկրերին և այլն:

Հակամարմիններ կան, որոնք արտադրվում և ուղղորդվում են երիկամ, ընկճում նրա գործառույթը, առաջացնում բարդություններ: Կան հակամարմիններ, որ թոքերի վրա են հարձակվում, պայքարը ծավալվում է թոքերի ինտերստիցիալ հյուսվածքում, արդյունքում զարգացնում է ոչ սովորական թոքաբորբ: Հակամարմինների մեկ այլ տեսակ հարձակվում է բացառապես միջաձիգ-զոլավոր մկանների վրա` բորբոքելով ու քայքայելով դրանք:

Աուտոիմուն հիվանդությունների համար ընդհանուր է նրանց առաջացման ախտաբանական տրամաբանությունը (նույն հյուսվածքային հիմքը), մեխանիզմը, տեղի է ունենում իմունային համակարգի խափանում, բայց տարբերվում են իրենց դրսևորումներով:

Պետք է դասակարգել դրանք՝ համապատասխան բուժում նշանակելու համար:

Ի՞նչ հիվանդություններ են դասվում այդ շարքում և ի՞նչն է ընդհանուր:

Ամենատարածված համակագային հիվանդություններն են՝ համակարգային կարմիր գայլախտը, սկլերոդերմիան (մաշկի սկլերոզ՝ պնդացում), որը ներկայում անվանում են համակարգային սկլերոզ: Մյուսը պոլիմիոզիտ, դերմատոմիոզիտ հիվանդությունն է:

Կան աուտոբորբոքային հիվանդություններ, որոնք ևս իմունային համակարգում տեղի ունեցած խափանման պատճառով են առաջանում, բայց տարբերվում են ակտիվ բորբոքային ընթացքոով:

Աուտոբորբոքային հիվանդության տիպիկ օրինակ է պարբերական՝ Երևանյան հիվանդությունը, որի իրական անվանումն է ընտանեկան միջերկրածովյան տենդ:

Առանձին հիվանդությունների խումբ են վասկուլիտները, որոնցից ոմանք բավականին ծանր և բարձր մահացությամբ են ընթանում:

Վասկուլիտի ժամանակ ևս արտադրված հակամարմինը հարձակվում է անոթի վրա, իսկ անոթներն ամենուր են: Կա վասկուլիտի տեսակ, որը սիրում է ախտահարել միայն թոքերը, երիկամները, մաշկը կամ ուղեղը սպասարկող անոթները: Հայտնի է վասկուլիտների մոտավորապես 30 տեսակ:

Ո՞ր դեպքերում է ախտորոշվում «շարակցական հյուսվածքի խառը հիվանդություն»:

Այն հստակ ընդգծված կլինիկա ունի, ժամանակին անվանում էին Շարդի համախտանիշ: Շարակցական հյուսվածքի խառը և չդիֆերենցված հիվանդություններն իրենց ախտահարման ինտենսիվությամբ, տեսակներով և բուժման մոտեցումներով տարբեր են:

Ե՞րբ է ախտորոշվում չտարբերակված (չդիֆերենցված) համակարգային հիվանդություն:

Շարակցական հյուսվածքի չդիֆերենցված հիվանդության մասին առաջին անգամ խոսել են 1980-ականներին: Այդ տերմինն առաջարկել է Լերոնը՝ նկարագրելու այն վիճակը, երբ չկա հստակ դասակարգված հիվանդություն՝ գայլախտ, սկլերոդերմիա և այլն, այլ առկա են ախտանշաններ, որոնք միասին չեն համապատասխանում որևէ կոնկրետ հիվանդության:

Օրինակ, հիվանդության դրսևորման տարատեսակ կարող է լինել, երբ պացիենտի մոտ արտահայտված ախտանիշներից մի քանիսը գայլախտին են հատուկ, մեկ այլ երկուսը՝ սկլերոդերմիային, մեկ այլ երկուսն էլ՝ դերմատոմիոզիտին: Քանի որ այն գայլախտ չէ, սկլերոդերմիա չէ, ոչ էլ` դերմատոմիոզիտ, չեն կարող կիրառվել նրանց բուժման սխեման, դեղերը և դեղաչափերը: Նմանատիպ դեպքերի համար 80-ականներից հետո բազմաթիվ հոդվածներ են հրապարակվել, որոնցում քննարկվել է շարակցական հյուսվածքի չդիֆերենցված հիվանդության առկայությունը որպես առանձին կլինիկակական միավոր:

Քանի որ դա նեղ ռևմատոլոգիական խնդիր է, ռևմատոլոգը պետք է չթուլացնի հսկողությունը, բուժառուին բուժի այդ փուլում և չթողնի մինչև որևէ հստակ հիվանդություն զարգանա:

Ի՞նչ հետազոտություններ են իրականացվում, որո՞նք են թիրախային` ախտորոշման համար:

Այս հիվանդությունների ախտորոշման համար, ինչպես և յուրաքանչյուր հիվանդության, անհրաժեշտ են՝ անամնեզ, կլինիկական զննում, լաբորատոր և գործիքային հետազոտություններ: Խիստ կարևոր է նաև բժշկի փորձառությունը:

Յուրաքանչյուր հետազոտություն ունի նաև միայն իրեն հատուկ առավելությունը և անփոխարինելի է այս կամ այն դեպքում:

ՈՒՁՀ-ն հրաշալի նկարագրում է մկանները և ջլակապանային համակարգը: Ռենտգեն հետազոտությունը մինչև այժմ «ոսկե ստանդարտ» է օստեոարթրիտների համար: ՄՌՏ հետազոտությամբ հստակ ախտորոշվում է անգամ ոսկրածուծի այտուցը, որն այլ կերպ չի հետազոտվում:

Թոքերի ֆիբրոզը մանրամասնորեն տեսանելի է ՀՏ հետազոտությամբ և այլն:

Շատ կարևոր հետազոտություն է էլեկտրանեյրոմիոգրաֆիան, որը բացահայտում է նյարդի, մկանի ախտահարման տեսակը, տեղակայումը, վիճակը: Ուլտրաձայնային հետազոտությունը համակարգային հիվանդությունների ժամանակ ցույց է տալիս պերիկարդում, որովայնի օրգաններում հեղուկի կուտակումները:

Կան սպեցիֆիկ հետազոտություններ, օրինակ, կապիլյարոսկոպիան, որի ժամանակ, եղնգային վահանիկն օգտագործելով որպես պատուհան, միկրոսկոպի օգնությամբ հնարավոր է տեսնել անգամ մանր մազանոթներով արյան հոսքը, ինչը կարևոր է համակարգային հիվանդությունների ախտորոշման ժամանակ: Օրինակ, Ռեյնոյի հիվանդությանը բնորոշ է այդ մանր անոթների փակվածությունը, իսկ հարակից՝ հսկա մազանոթների առաջացումը, և այդ հետազոտությունը նման դեպքում կարևոր տեղեկատվություն է տալիս:

Քանի որ այս հիվանդությունները կարող են ուղեկցվել թրոմբագոյացմամբ, հաճախ կատարվում է նաև դուպլեքս հետազոտություն:

Կարևոր հետազոտություն է բիոպսիան, երբ վերցված նմուշով ախտահարման բնույթի վերաբերյալ ստացվում է առավել մանրակրկիտ, հստակ և հավաստի տեղեկատվություն:

Այսօր Հայաստանում կատարվում են պրակտիկայում կիրառվող հեմատոլոգիական լաբորատոր հետազոտությունների մեծամասնությունը:

Մեր կլինիկան հագեցած է իմունոլոգիական բոլոր հետազոտությունների անհրաժեշտ սարքերով:

Բուժման ի՞նչ ընդհանուր սկզբունքներ կան համակարգային հիվանդություն ախտորոշման ժամանակ:

Քանի որ տարբեր են համակարգային հիվանդությունները, տարբեր են նաև բուժումները: Բայց կա մեկ ընդհանրություն՝ ախտաբանության մեջ առկա է անհարկի իմունային պատասխան: Ցավոք, առանձին այդ իմունոլոգիական պատասխանն ընկճել առայժմ չի ստացվում, և հարկ է լինում ընկճել ամբողջ իմունային համակարգը:

Բուժման ընդհանրությունն այն է, որ կիրառվում են իմունոսուպրեսիվ պատրաստուկներ՝ ցիտոստատիկներ և գլյուկոկորտիկոստերոիդներ:

Առաջինով ընկճվում է աուտոհակամարմինների արտադրությունը, երկրորդով` այդ պահին առկա բարձր բորբոքային ակտիվությունը:

Կան հիվանդություններ (օրինակ` ներառված մարմիններով միոզիտը), որոնք ի սկզբանե շատ վատ են բուժման ենթարկվում, բայց, միևնույն է, պետք է փորձել գոնե փոքր-ինչ թուլացնել հիվանդության ակտիվությունը: Նման դեպքերում բուժառուին հարկ է բացատրել, որ բուժումներ կնշանակվեն, սակայն, միևնույն է, աստիճնաբար վատթարացում է սպասվելու:

Յուրաքանչյուր հիվանդության համար բուժման ելքը տարբեր է, մեծամասնությունն, ընդհանուր առմամբ, դրական ելք ունի: Օրինակ, գայլախտն այսօր կառավարելի հիվանդություն է, իսկ սկլերոդերմիան հարաճող է, ոչ միշտ բուժմանը լավ ենթարկվող:

Կարևոր է բուժառուի ժամանակին ճիշտ հսկվելը, բուժում ընդունելը:

Բուժման ի՞նչ արդյունավետություն սպասել «չտարբերակված համակարգային հիվանդություն» ախտորոշման ժամանակ:

Չդիֆերենցված հիվանդություններն ավելի բարենպաստ ելք ունեն, որովհետև որպես վերջնական հիվանդություն դեռ չեն հասցրել ձևավորվել:

Որքա՞ն երկարատև են բուժման կուրսերը:

Բուժման տևողությունը հիմնականում երկարատև է, այսինքն՝ ցմահ:

Երբ հաջողվում է բժշկի և բուժառուի լավ համագործակցություն, դրական արդյունքի հավանականությունն ավելի մեծ է

Ե՞րբ են նշանակվում գլյուկոկորտիկոիդներ (ԳԿ), նշանակման տրամաբանությունը և հակացուցումները: Ո՞ր դեղերն են համարվում առաջին նշանակման:

ԳԿ-ների նշանակման ժամանակ անվտանգ դեղաչափ գոյություն չունի, և մի փոքր հնարավորության դեպքում անգամ՝ ցանկալի է դրանք չնշանակել: Սակայն դրանց նշանակումը հաճախ անխուսափելի և անփոխարինելի են, որովհետև այդ պահին միայն իրենք կարող են օգնել:

Կան ԳԿ-երի նշանակման որոշ սահմանափակումներ. կարող են բարձրացնել ճնշումը, որի մասին պետք է զգուշացնել շաքարային դիաբետով, զարկերակային գերճնշումով բուժառուին: Երկարատև կիրառման ժամանակ ԳԿ-ները կարող են կոտրվածքների առաջացման պատճառ դառնալ, հատկապես, դաշտանադադարում գտնվող կանանց մոտ: Նրանք կարող են առաջացնել նաև մազակալում, ճարպակալում, մկանների ատրոֆիա:

Ցիտոստատիկներն ավելի մեղմ են, սակայն դրանց նշանակումը պետք է իրականացնել լաբորատոր հսկողությամբ: Ունեն կողմնակի ազդեցություններ, բայց վերահսկելի են:

Կան համեմատաբար պակաս կողմնակի ազդեցություններով օժտված դեղեր` հիդրօքսիքլորոկինը, որը շատ տարիներ առաջ սինթեզվել է մալարիայի բուժման նպատակով, հետո սկսվել է լայնորեն կիրառել ռևմատոլոգիայում` բավականին արդյունավետ: Հաճախ անփոխարինելի և առաջին ընտրության պատրաստուկ է:

Համակարգային հիվանդությունների բուժմանը խանգարում է այն, որ բուժառուները երբեմն ինքնուրույն դադարեցնում են բուժումը, չեն ցանկանում հաշտվել այն մտքի հետ, որ դեղերը պետք է մշտապես ստանան: Խանգարում են նաև հասարակության մեջ տարածված խոսակցությունները դեղերի արդյունավետության կամ իբրև թե անվերահսկելի կողմնակի ազդեցությունների վերաբերյալ:

Մինչդեռ, բուժման արդյունավետության համար, բուժառուն պետք է վստահի բժշկին:

Հարցեր, պատասխաններ, մեկնաբանություններ