(Բարորակ լիմֆոգրանուլոմատոզ, Բենյե-Բեկի-Շաումանի հիվանդություն, քրոնիկական էպիթելոիդ-բջջային գրանուլոմատոզ և այլն)

Գրանուլոմատոզների խմբի համակարգային հիվանդություն է, որը բնորոշվում է էպիթելոիդ-բջջային գրանուլոմաների զարգացումով, դիստրոֆիայով, տարբեր հյուսվածքների, օրգանների կազմալուծումով և սկլերոզով ու նրանց գործունեության խանգարմամբ։ Շատ հաճախ ախտահարվում են ավշահանգույցները, մաշկը, շնչական օրգանները, լյարդը, փայծաղը, հարականջային թքագեղձերը և այլ օրգաններ։

Էթիոլոգիան և պաթոգենեզը պարզված չեն։ Ենթադրվում է, որ այն տուբերկուլոզի յուրատեսակ ձև է, որը զարգանում է թույլ ախտահարույց միկոբակտերիաներով։ Որոշ հետազոտողներ սարկոիդոզը համարում են փոփոխված ռեակտիվականության, այսինքն` բազմապատճառային հիվանդություն, որի հիմքում ընկած է հատուկ, հնարավոր է ժառանգաբար պայմանավորված ռեակցիան ամենատարբեր ազդակների նկատմամբ՝ կենցաղային, մասնագիտական և այլն։ Կան նաև հիվանդության վիրուսային ծագման կողմնակիցներ։ Ախտաձևաբանորեն արտահայտվում է էպիթելոիդ-բջջային սարկոիդոզային գրանուլոմաների գոյացումով, որոնց զարգացումը ուղեկցվում է շրջակա հյուսվածքների դիստրոֆիկ և նեկրոտիկ փոփոխություններով ու սպիական երևույթներով։ Սարկոիդոզային գրանուլոման ըստ իր կառուցվածքի նման է տուբերկուլյոզի, բերիլիոզի, ինչպես նաև մի շարք այլ հիվանդությունների ժամանակ առաջացող գրանուլոմաներին։ Հիմնական տարբերակիչ-ախտորոշիչ ձևաբանական նշանները սարկոիդոզային գրանուլոմայում լոռանման քայքայումն է, մանրէների բացակայությունը և մազանոթների առկայությունը։ Ինչպես և այլ համակարգային հիվանդությունների ժամանակ, այնպես էլ սարկոիդոզի դեպքում փոփոխություններ են հայտնաբերվում առանձին օրգաններում։ Ներքին օրգաններում ախտահարումները տեղակայվում են գլխավորապես թոքերում և բրոնխներում, ինչպես նաև՝ լյարդում, սրտում, երիկամներում։

Կլինիկան։ Հիվանդությունը բնորոշվում է կլինիկական արտահայտությունների բազմազանությամբ կապված այն բանից, թե ո՛ր օրգանները և ինչ չափով են ընդգրկված ախտաբանական պրոցեսում։ Շատ հաճախ հիվանդության վաղ և միակ ախտանիշը կարող է լինել բրոնխաթոքային և հարշնչափողային ավշահանգույցների մեծացումը, որը ռենտգենաբանական հետազոտմամբ հայտնաբերվում է թոքերի արմատում զանգվածային մթագնումների ձևով։ Հիվանդները գանգատվում են ընդհանուր թուլությունից, նիհարումից, մկանային և հոդային ցավերից։ Արյան քննության ժամանակ հիվանդների մեծամասնության մոտ նկատվում է չափավոր նեյտրոֆիլյոզ, մոնոցիտոզ և էոզինոֆիլիա։

Սարկոիդոզի արտակրծքային արտահայտություններից առավել հաճախ է հանդիպում ծայրամասային, հատկապես պարանոցային և վերանրակային ավշահանգույցների ախտահարումը։ Ոսկրերի ախտահարման դեպքում շատ հաճախ տուժում են ձեռքերի և ոտքերի մատների հեռակա ֆալանգները։ Սարկոիդոզային գրանուլոմաները կարող են գոյանալ մկաններում և ջլերում, որն արտահայտվում է մկանային թուլությամբ և մկանացավերով։

Հիվանդության ծանրությունը և ընթացքը կապված են թոքային պրոցեսի հարաճման հետ՝ բրոնխախցանման սինդրոմի, թոքերի էմֆիզեմիայի, շնչական անբավարարության, թոքային սրտի, սրտային անբավարարության զարգացումով։ Աչքերի ախտահարումը կարոդ է բերել երկրորդային գլաուկոմայի, կատարակտի, տեսողության նվազման՝ ընդհուպ մինչև լրիվ կուրության։ Այսպիսով, սարկոիդոզի կլինիկական արտահայտությունները կարող են լինել շատ տարբեր՝ սկսած ընդհանուր վիճակի վրա չազդող ձևերից մինչև հաշմանդամության և նույնիսկ մահացու ելքով։

Սարկոիդոզի ախտորոշման համար կարևոր նշանակություն ունի ախտահարված հյուսվածքների հյուսվածաբանական կամ բջջաբանական ուսումնասիրությունները։ Ուսումնասիրության նյութ կարող է լինել մաշկը, մեծացած ավշահանգույցը, թոքային հյուսվածքը։

Բուժումը։ Կոմպլեքս բուժումը կատարվում է` հաշվի առնելով հիվանդության ձևը, տարածվածությունը և բարդությունների առկայությունը։ Հիվանդության բոլոր ձևերի և շրջանների համար նպատակահարմար է 1-1,5 ամիս տևողությամբ գլյուկոկորտիկոիդային թերապիան:

Կլինիկական մանկաբուժություն
Վ.Ա. Աստվածատրյան
Տեղեկատվություն. med-practic.com