Նախածերունական թուլամտության տեսակ է: Այս հիվանդությունը դեռևս 1872 թ. նկարագրել է Ջորջ Հենտինգտոնը։ Հետագա ուսումնասիրությունները պարզել են, որ այն հանդիպում է շատ երկրներում, բայց մեծ տարածում չունի՝ 100.000 մարդուց միջին հաշվով հիվանդանում են 4-7-ը։ Ըստ հիվանդացածության սեռերի միջև էական տարբերություն չկա։

Հիվանդության մորֆոլոգիական փոփոխություններն արտահայտվում են ճակատային բլթերի, պոչավոր մարմնի դեգեներացիայով (ատրոֆիայով), նեյրոնների զանգվածային կորստով, գլիոզով։ Հիմային հանգույցներն էական ատրոֆիայի են ենթարկվում։

Սա ժառանգական հիվանդություն է, որը փոխանցվում է աուտոսոմդոմինանտ եղանակով։ Ախտահարվում է գամմա-ամինոկարգաթթվի կենսասինթեզը և աճում է դոֆամինի խտությունը հիմային հանգույցներում։

Հիվանդության առաջին նշանները, սովորաբար, երևան են գալիս 25-50 տարեկանում, մեծ մասամբ՝ մինչև 40 տարեկանը, առանց սեռային տարբերության։ Հոգեախտաբանական և նյարդաբանական դրսևորումների միջև, սովորաբար, մի քանի տարի է ընկած։


Հետինգտոնի հիվանդության վաղ ախտանիշներ են խորեաձև շարժումները՝ պայմանավորված դեմքի, ձեռքի, ուսերի մկանների հանկարծակի ձգվածությամբ։ Արտահայտվում են նաև դիզարթրիան և քայլվածքի փոփոխությունները։ Հիվանդները փորձում են դիմադրել այդ ձգումներին, կատարել հակառակ շարժումներ։ Անոմալ շարժումների տարածման արդյունքում, վերջիվերջո, հիվանդները չեն կարողանում խոսել, գրել, քայլել, անգամ՝ նստել։ Կարող են լինել էքստրապիրամիդալ խանգարումներ, անգամ՝ էպիլիպտիկ ցնցումներ։

Հոգեախտաբանական ախտահարումները ձևավորվում են ավելի ուշ։ Արտահայտվում են ամենատարբեր համախտանիշներով և վիճակներով (աֆեկտիվ, շիզոֆրենանման), բայց, այնուամենայնիվ, ավելի բնորոշ են դեպրեսիվ ախտանիշները։ Կոգնիտիվ խանգարումները զարգանում են աստիճանաբար, համատարած բնույթ չեն կրում, այլ արտահայտվում են առանձին խանգարումներով։

Հիվանդները դառնում են անուշադիր, ցրված, դժվարությամբ են կենտրոնանում որևէ գործունեության վրա։ Աճում է անտարբերությունը, ընդհուպ մինչև ապաթիա։ Այս ամենին հիվանդները (դեռևս պահպանված լինելու պատճառով) արձագանքում են դեպրեսիվ ռեակցիաներով։

Հիշողությունն ավելի քիչ է ախտահարվում, քան մյուս կոգնիտիվ ֆունկցիաները։

Հենտինգտոնի հիվանդությամբ տառապող հիվանդներն ապրում են 13-16 տարի։ Ոչ հազվադեպ մահվան պատճառ է դառնում ինքնասպանությունը (հիվանդների շուրջ 7%-ը)։

Հոգեբուժություն
Ս.Հ. Սուքիասյան, Ս.Պ. Մարգարյան
Տեղեկատվություն: med-practic.com