(ԳՈՒՆԱԿԱՅԻՆ ՑԻՌՈԶ, ԲՐՈՆԶԱՅԻՆ ԴԻԱԲԵՏ, ՍԻԴԵՐՈՖԻԼԻԱ, ՏՐՈՒԱԶՅԵ-ԱՆՈ-ՇՈՖԱՐԻ ՀԱՄԱԽՏԱՆԻՇ)

Ժառանգական հիվանդություն է, որը բնորոշվում է երկաթի փոխանակության խանգարումով և արտահայտվում է շատ օրգաններում ու հյուսվածքներում հեմոսիդերինի կուտակումով։ Վերջինս կուտակվում է մակերիկամների կեղևում, ենթաստամոքսային գեղձում, սրտամկանում և առանձնապես լյարդում, որն էլ ըստ էության պայմանավորում է հիվանդության հիմնական կլինիկական պատկերը։

Երկաթի կուտակումը լյարդում և մյուս օրգաններում սկսվում է երեխայի ծնվելուց հետո, սակայն առաջին նշանները և լյարդի ախտահարումը կլինիկորեն հայտնվում են ավելի բարձր տարիքում։ Հիմնականում հիվանդանում են տղաները։ Հիվանդության հիմնական նշաններն են՝ լյարդի ցիռոզը, շաքարային դիաբետը, մաշկի գունակավորումը, որովայնային ցավերը։ Հիվանդության առաջին նշաններն են լյարդի մեծացումը, ընդհանուր թուլությունը, քիչ ավելի ուշ՝ մաշկի քրտնոտությունը և շաքարային դիաբետի համախտանիշը։ Հիվանդների մաշկը գորշ կամ մոխրագույն է ի հաշիվ հեմոսիդերինի և, մակերիկամների ֆունկցիայի խանգարման ձետ կապված, մելանինի կուտակման։ Առավել շատ են գունավորվում մարմնի բաց մասերը։ Դեղնուկ հազվադեպ է լինում։ Լյարդը մեծացած է, ամուր, հաճախ մեծանում է նաև փայծաղը։ Կապված հեմոսիդերինի համընդհանուր կուտակման հետ, խանգարվում են այլ օրգանների ու համակարգերի ֆունկցիաները։

Հաճախ լինում է սրտամկանի ախտահարում, որոշ հիվանդների մոտ՝ ծայրամասային նևրիտներ և այլն։ Հիվանդության վերջնական շրջանում զարգանում է ջրգողություն, լյարդի և փայծաղի անոթների թրոմբոզներ,որկորային երակներից արյունահոսություններ, սրտային անբավարարություն, լյարդային կոմա։

Հեմոքրոմատոզի համար բնորոշ է արյան շիճուկում երկաթի պարունակության զգալի բարձրացումը (մինչև 300-400մկգ%), թիմոլային դրական նմուշը, հիպերգլիկեմիան։ Մեծ ախտորոշիչ նշանակություն ունի դեսֆերալային թեստը՝ դեսֆերալով ծանրաբեռնումից հետո երկաթի արտազատումը մեզով զգալի մեծանում է:

Բուժական նպատակով օգտագործում են դեսֆերալ։ Վերջինս, որպես դեղամիջոց, նպաստում է օրգանիզմից երկաթի հեռացմանը և կանխարգելում է լյարդում ցիռոզային պրոցեսի զարգացումը։ Կոմպլեքսային թերապիայում կիրառում են նաև ինսուլին, վիտամիններ։ Որոշ դեպքերում դրական արդյունք են ստանում սիստեմատիկ արյունառումներից (յուրաքանչյուր շաբաթ 200-300 մլ), որն օգնում է օրգանիզմից երկաթի հեռացմանը։ Շաքարային դիաբետի համախտանիշը բուժում են ընդունված սովորական եղանակներով։

Կլինիկական մանկաբուժություն
Վ.Ա. Աստվածատրյան
Տեղեկատվություն. med-practic.com