Հիվանդությունն արտահայտվում է հարվահանագեղձերի գերֆունկցիայի՝ պարաթիրեոիդային հորմոնի ավելացման հետևանքով, որը մի դեպքում կապված է այդ գեղձերի գերաճման, այլ դեպքում՝ նրանց հորմոնաակտիվ ուռուցքների հետ։

Պաթոգենեզը պայմանավորված է պարաթիրեոիդային հորմոնի գերարտադրության հետևանքով օրգանիզմում ֆոսֆորի և կալցիումի փոխանակության խանգարումով, ոսկրերից կալցիումի արտահայտված հեռացումով, արյան մեջ կալցիումի պարունակության ավելացումով և մեզի միջոցով օրգանիզմից կալցիումի ուժեղ արտահանումով։

Առաջնային մեզից ֆոսֆորի վերակլանման (ռեաբսորբցիայի) նվազման և մեզով նրա արտահանման ավելացման հետևանքով արյան մեջ ֆոսֆորի պարունակությունը պակասում է, այսինքն՝ զարգանում է հիպոֆոսֆատարյունություն և հիպերֆոսֆատամիզություն։ Ոսկրային հյուսվածքից կալցիումի հեռացման հետևանքով ոսկրերում գերաճում է շարակցական հյուսվածքը, բարակում նրանց կեղևային շերտը, ոսկրածուծը ենթարկվում է ֆիբրոզաթելավոր կազմափոխության։ Ֆոսֆատների և օքսալատների նստեցման հետևանքով հաճախ երիկամային քարեր են առաջանում։

Հիվանդությունը զարգանում է դանդաղ, ախտահատուկ և ցայտուն ախտանիշների բացակայության պատճառով բավականին ուշ է ախտորոշվում։

Տարբերում են հիպերպարաթիրեոզի առաջնային և երկրորդային ձևերը։ Երեխաների մոտ, հատկապես վաղ մանկական տարիքում, հիպերպարաթիրեոզը կարող է լինել հարվահանագեղձերի հիպերպլազիայի, իսկ ավելի մեծ տարիքում՝ այդ գեղձերի ուռուցքի հետևանքով։ Հիվանդները սովորաբար գանգատվում են հոդամկանային ցավերից, փայլունակության դժվարացումից, մարմնի զանգվածի պակասումից, ծարավի զգացումից, սրտի ռիթմի խանգարումներից և այլն։ Փոքր երեխաների մոտ գերակշռում են սրտխառնոցի և փսխման, իսկ ավելի մեծ տարիքի երեխաների մոտ՝ աղիքների տոնուսի ընկճման երևույթները։

Ոսկրերի փափկեցման հետևանքով նրանք ձևախախտվում են, ինքնաբերաբար կամ աննշան պատճառից կոտրվում, թափվում են ատամները, թեթևակի ծանրաբեռնվածությունից ցավում են ողնաշարն ու վերջույթները, հաճախ լինում է ողնաշարի առաջ կամ հետ ծռում, շատերը քայլում են բադի նման։

Տարբերում են հիվանդության ոսկրային, ընդերային և խառը ձևերը։ Ոսկրային ձևին բնորոշ են շարժումների կամ քայլելու ընթացքում առաջացող ցավերը, համակարգային օստեոպորոզը, երկար ժամանակ չոսկրացող և քիչ ցավոտ կոտրվածքները՝ հատկապես բազկոսկրի և ազդրի շրջանում, կմախքի ձևախախտումը և հասակի թերզարգացումը։ Օստեոպորոզի ախտորոշման նպատակով կատարում են ողնաշարի ռենտգեննկարում, որը ցույց է տալիս ձկան ողնաշարի պատկեր։ Կմախքի փոփոխությունները զարգանում են ոսկրային հյուսվածքի գրեթե բոլոր բաղադրիչների ներծծման հետևանքով։ Ախտահարվում են հատկապես գանգի, խողովակավոր կոնքի, ողնաշարի և ծնոտի ոսկրերը։

Երիկամային ձևի դեպքում կարող են լինել երիկամների թեթև և նույնիսկ ծանր ֆունկցիոնալ խանգարումներ, խախտվում է երիկամների խտացնող հատկությունը, լինում է գիշերային շատամիզություն և մեզի տեսակարար կշռի պակասում, սպիտամիզություն և այլն։ Հիվանդության այս ձևը կարող է ընթանալ ինչպես ինքնուրույն, այնպես էլ ոսկրային փոփոխություններով։

Փափուկ հյուսվածքների կրակալման հետևանքով կալցիումի աղերը կուտակվում են հատկապես անոթների հիմնային թաղանթում։ Առաջնային հիպերպարաթիերոզհ ժամանակ արյան շիճուկում ցածր էանօրգանական ֆոսֆորի պարունակությունը (1 մմոլ/լ֊ից պակաս)։ Կալցիումի պարունակությունը, ընդհակառակը, բարձր է լինում (3 մմոլ/լ-ից ավելի)։ Հիմնային ֆոսֆատազայի ակտիվությունը և մեզով կալցիումի արտազատումն ուժեղացած է։ Աչքի առաջնային խցիկում կալցիումի աղերի կուտակման հետևանքով տեսողության սրությունը թուլանում է։

Երկրորդային հիպերպարաթիրեոզը զարգանում է երիկամների և ստամոքսաաղիքային համակարգի երկարատև հիվանդությունների հետևանքով։ Արյան մեջ կալցիումի մակարդակը լինում է ցածր, իսկ ֆոսֆորի պարունակությունը և հիմնային ֆոսֆատազայի ակտիվությունը բարձր։ Տարբերակիչ ախտորոշման համար կարևորություն ունի Սուլկովիչի փորձը։
Հիպերպարաթիրեոզը պետք է տարբերակել Օլբրայտի համախտանիշից, որի դեպքում լինում են մաշկի պիգմենտացիա և սեռական վաղաժամ հասունացման նշաններ։

Բուժումը։ Հարվահանագեղձերի ադենոմայի հեռացումից հետոհիվանդները լրիվ ապաքինվում են։

Կլինիկական մանկաբուժություն
Վ.Ա. Աստվածատրյան
Տեղեկատվություն. med-practic.com