Հիվանդությունը պայմանավորված է հարվահանագեղձերի թերֆունկցիայով և արյան մեջ կալցիումի մակարդակի իջեցմամբ։

Հիպոպարաթիրեոզը հիմնականում կապված է ստրումէկտոմիայի ժամանակ հարվահանագեղձերի հեռացման, նրանցում առաջացող արյունազեղման, բորբոքումների, ապաճման, բնածին ապլազիափ և թերֆունկցիայի, ինչպես նաև դեռևս անհայտ ինքնածին պատճառների հետ։ Նորածինների մոտ կարող է լինել այս հիվանդության ֆունկցիոնալ ձևը, հիպերկալցիեմիայի կամ հղի կնոջ պարատհորմոնի գերարտադրությամբ պայմանավորված հարվահանագեղձերի ֆունկցիայի ընկճումը։

Պարատհորմոնի թերարտադրության հետևանքով խանգարվում է կալցիումի և ֆոսֆորի փոխանակությունը։ Արյան շիճուկում պակասում է կալցիումը (նորմայում՝ 2,25-2,75 մմոլ/լ), առավելապես նրա իոնացված ֆրակցիան, իսկ ֆոսֆորն ավելանում է, քանի որ ֆոսֆատները մնում են ոսկրերում (նորմայում կազմում է 1-1,7 մմոլ/լ)։ Կալցիումի պակասից խախտվում է կալցիումի և նատրիումի հավասարակշռությունը։ Բջիջներում ավելացած կալիումը պատճառ է դառնում նյարդամկանային համակարգի մեխանիկական և էլեկտրական գրգռականության բարձրացմանը, այսինքն՝ հիվանդության հիմնական ախտանիշի՝ տետանիայի դրսևորմանը։ հիպոկալցիեմիան կարող է լինել նաև ստամոքսաաղիքային համակարգում կալցիումի ներծծման խանգարման հետևանք։

Կլինիկան։ Ինքնածին (իդիոպաթիկ) ձևերին բնորոշ է տետանիան, նյարդային, աղիքային խանգարումները, ատամների, եղունգների և աչքերի ախտահարումները։ Տետանիան արտահայտվում է հարթ մկանների կծկումներով, որոնք սուր ձևերի դեպքում սկսվում են ինքնաբերաբար, ընթանում միմյանց հաջորդող և երբեմն էլ ցավային նոպաներով։ Կծկումներին, որոնք ունեն զուգակում և ծալիչ մկանախմբային բնույթ, կարող են նախորդել ստոծանու և կոկորդի սպազմը, կլման խանգարումները։ Ամենից հաճախ կծկվում են վերին, երբեմն նաև ստորին վերջույթների առբերիչ, իսկ ծանր դեպքերում՝ դեմքի, մարմնի և ստոծանու մկանները։ Երեխաների մոտ առանձին դեպքերում կարող են կծկվել բրոնխների և ստամոքսի մկանները։ Նոպայի ժամանակ բբերը նեղանում են, հիվանդի ձեռքը նմանվում է «մանկաբարձի ձեռքին», շուրթերի կծկումից երեխայի բերանը ձկան բերանի տեսք է ստանում, դեմքի մյուս մկանների կծկումը հիվանդին չարախինդ ծիծաղի արտահայտություն է տալիս։ Նոպայի ժամանակ հիվանդը չի կարողանում կծկված մկաններն իր կամքին ենթարկել։ Բրոնխների և կոկորդի կծկանքը ուղեկցվում է ներշնչական հևոցով, դեմքի կապտությամբ և աղմկոտ շնչառությամբ։ Նոպայից դուրս նկատվում է վեգետատիվ նյարդային համակարգի և մկանների գրգռվածություն, որի հետևանքով Խվոստեկի, Տրուսոյի և Էրբի ֆենոմենները դրական են լինում։ Վեգետատիվ և անոթաշարժիչ խանգարումներից են՝ առատ քրտնարտադրությունը, հաճախասրտությունը, ստամոքսի ելքի սպազմն ու փորլուծությունըե Բնորոշ են մաշկի կոշտացումը, ատամների և եղունգների սնուցման խանգարումները, իսկ երբեմն՝ նաև կատարակտայի զարգացումը։ Ատամնահանման շրջանում կարող է լինել ատամնաէմալի փչացում և ատամնաարմատի կարճացում։

Հիվանդության արտահայտությունների ծանրության և արյան շիճուկի ու մեզի մեջ կալցիումի պարունակության իջեցման միջև կա որոշակի փոխադարձ կապ, որի հիման վրա կատարվում է Սուլկովիչի փորձը։

Տարբերում են հիվանդության սուր, քրոնիկական և գաղտնի ընթացող ձևերը։ Վերջինս ընթանում է առանց կծկանքների։ Նյարդամկանային գրգռականության բարձրացումը հայտնաբերում են մի շարք ստուգումներով, դիմային նյարդաճյուղերի հատվածներին մուրճիկով հարվածելիս կծկվում են ճակատի, վերին ծնոտի և բերանի մկանները, բազուկի վրա 2-3 րոպե տևողությամբ դիաստոլային ճնշումին գերազանցող ճնշում առաջացնելիս երեխայի ձեռնաթաթը«մանկաբարձի ձեռքի» տեսք է ստանում։

Վարակների, ինտոքսիկացիաների կամ գերհիմնայնության հետևանքով հիվանդության գաղտնի ձևը կարող է վերափոխվել ակնհայտի։

Ախտորոշման նպատակով պետք է որոշել արյան կալցիումը և ֆոսֆորը։ Առաջինը լինում էնորմայից ցածր (1 -1,2 մմոլ/լ), իսկ երկրորդը՝ բարձր (3,2-4մմոլ/լ)։ Ռախիտի, լյարդի և ենթաստամոքսային գեղձի հիվանդությունների դեպքում արյան մեջ պակասում են թե՛ մեկը և թե՛մյուսը։ Ախտորոշմանն օգնում են նաև փորձնական D2 վիտամինաթերապիան։

Բուժումը։ Սուր ձևերի դեպքում և տետանիայի նոպայի վերացման համար պետք է ներարկել 10%-անոց կալցիումի քլորիդ կամ կալցիումի գլյուկոնատ, հետագայում այդ նույն դեղամիջոցները նշանակել խմելու ձևով (կաթով)։ Նշանակում են նաև պարաթիրեոկրին կամ պարատհորմոն։ Արդյունավետ է տախիստինը կամ դիհիդրոտախիստերոլը։ Դեղաչափի ընտրությունը կախված է հիվանդի տարիքից և վիճակից։ Նշանակվում է նաև աղիքներից կալցիումի ներծծումն ուժեղացնող Dշ վիտամին, անաբոլիկ ստերոիդներ և կալցիումով հարուստ սննդամթերք։

Կլինիկական մանկաբուժություն
Վ.Ա. Աստվածատրյան
Տեղեկատվություն. med-practic.com