К диагностике абдоминальной формы периодической болезни

Периодическая болезнь распространена в основном среди евреев, армян и арабов.Описание этой болезни начинается с 1806 года, когда Heberden сообщил, что ему известна болезнь, схожая с малярией своей периодичностью и лихорадкой, но при этом протекающая с болями в груди, суставах, брюшной полости. В дальнейшем, многие авторы,в том числе E.Janewy и H.Mosenthal (1908),Л.А.Оганесян и В.М.Авакян (1938), S.Siegal (1945), H.Reimann (1949), Н.Матон (1952),В.В.Агаджанян (1963), Э.М.Геворкян (1973),В.М.Арутюнян (1990) и другие, пытались выяснить этиологию этого заболевания, описать клиническую картину, найти пути лечения.

Однако и по настоящее время многие вопросы этиологии и патогенеза этого заболевания далеки от своего разрешения. Только за последние годы более или менее описана полно клиническая картина, но методов действенного лечения все еще нет. В основном, изучение этой болезни проводится в центрах, расположенных во Франции, США, Израиле и в Армении. В основе этого заболевания лежит ген, который обнаружили у человека, жившего 40000 лет назад в Передней Азии и от которого, видимо, в том числе произошли евреи, армяне и арабы. Соответственно 20% населения евреев, армян и арабов имеют этот ген. Если оба родителя обладают этим геном, независимо от количества детей, их ребенок может иметь периодическую болезнь. Очень важен тот факт, что периодической болезнью болеют арабы, которые живут в Передней Азии. Евреи, как известно, делятся на две группы: евреи-сабры, которые живут в Передней Азии и евреи-ашкенази, которые живут диаспорами по всему миру. Так вот, периодической болезнью болеют те евреи, которые живут в Палестине, а ашкенази периодической болезнью не болеют. Распространение периодической болезни среди армян наблюдается совсем наоборот. Те армяне, которые постоянно живут в Армении, периодической болезнью не заболевают, а те армяне, которые живут в диаспоре, по всему миру, могут заболеть этой болезнью. В нашей стране этой болезнью болеют только те армяне, которые приехали в Армению, а до этого жили в Западной Армении, или их предки, которые жили в Западной Армении. Интересно то, что за последние годы наблюдается рост заболе-ваемости периодической болезнью по всему миру среди и других национальностей.

Больные с периодической болезнью имеют самые различные проявления этой болезни. Поэтому почти все специалисты-медики изучают проявления этой болезни. Так, например, периодическая болезнь имеет проявления, которые очень схожи с проявлениями хирургического характера, поэтому ее изучают также и хирурги.

Нами многие годы проводятся изучения хирургических аспектов периодической болезни, причем именно абдоминальной формы периодической болезни, которая чаще всего поражает человека. Следует знать, что абдоминальная форма периодической болезни проявляется острым приступом. Вне самого приступа периодическая болезнь ничем не проявляется, и так называемый «больной» совершенно здоров.

Итак, наибольший интерес для хирургов представляет абдоминальная форма периодической болезни. Во-первых, ввиду того, что абдоминальная форма периодической болезни встречается в 92% всех больных с периодической болезнью, а во-вторых, ввиду схо-жести ее пароксизма с симптомами «острого живота» на почве различных хирургических заболеваний органов брюшной полости. Между тем, в отечественной и зарубежной литературе вопросам дифференциальной диагностики между острым приступом абдоминальной формы периодической болезни и «острым животом» на почве хирургического заболевания посвящено лишь несколько кратких сообщений. Поэтому мы проводим изучение хирургических аспектов периодической болезни не только для того, чтобы правильно проводить диагностику «острого живота» на почве хирургического заболевания, но и для того, чтобы достоверно диагностировать саму периодическую болезнь. К настоящему времени нами проанализирован опыт обследования и лечения более 2500 больных, поступивших в клинику с явлениями «острого живота». Из них только у 31 больного был установлен острый приступ абдоминальной формы периодической болезни, что составляет 1,2% от общего числа больных, поступивших с острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости. Относительно большой процент больных с периодической болезнью на нашем материале связан с тем, что мы давно занимаемся изучением хирургических аспектов периодической болезни.

Проявления абдоминальной формы периодической болезни во время приступа очень схожи с проявлениями синдрома «острого живота», и практически трудно решить с чем мы имеем дело. Поэтому очень часто хирурги думая, что имеют дело с «острым животом», проводят ненужную операцию. Большой процент этих оперативных вмешательств у больных с периодической болезнью наблю-дается вследствие того, что острый приступ абдоминальной формы периодической болезни очень схож с клиникой «острого живота» на почве различных хирургических болезней. Несмотря на то, что приступы периодической болезни растягиваются на многие десятки лет, так до конца для больного, его родных и медиков остается неизвестным, болен он периодической болезнью, или нет. Кстати, должны отметить, что по нашему мнению периодическая болезнь имеет две формы заболевания - доброкачественная форма, которая протекает без осложнений и исчезает в 50-60-летнем возрасте, и злокачественная форма, которая дает осложнения в виде почечной недостаточности, а именно амилоидоза. Эти больные умирают в возрасте от 25-60 лет.

В данной статье мы не будем останавливаться на подробном описании абдоминальной формы периодической болезни, с чем можно ознакомиться из нашей монографии «Хирургические аспекты периодической болезни», изданной в Ереване в 1997 году, а сразу перейдем к окончательной диагностике абдоминальной формы периодической болезни. Учитывая тот факт, что абодминальную форму периодической болезни, как и вообще, периодическую болезнь, невозможно диагностировать, мы многие годы изучаем эту болезнь, чтобы нащупать пути действенной диагностики этого заболевания. Было выяснено, что в отличие от хирургических заболеваний, проявляющихся «острым животом», где начало заболевания внезапное, при остром приступе абдоминальной формы периодической болезни вначале имеется период предвестников. Клиническая картина при этом может проявляться недомоганием, головокружением, потерей аппетита, проявлением дискомфорта со стороны пищеварительной системы, а также болями в суставах, крапивницей, ломотой и разбитостью по всему телу, болями в мышцах, ухудшением настроения, а также краснотой лица, отечностью век и т.д. Эти предвестники могут проявляться в виде нескольких симптомов, но чаще в виде одного симптома, что делает диагностику «острого живота» очень сложной. Эти предвестники абдоминальной формы периодической болезни могут наблюдаться за несколько часов до появления болевого синдрома или даже за два дня до него. Поэтому многие больные уже до появления болей в животе предсказывают начало приступа периодической болезни. Однако не все больные сообщают о наличии у них начала острого приступа периодической болезни, очень часто преднамеренно скрывают наличие у них предвестников. Но при выявлении предвестников острого приступа периодической болезни можно сказать, что данный человек с большей вероятностью болеет периодической болезнью.

Наши многолетние наблюдения выявили, что абдоминальная форма периодической болезни все же приводит к изменениям со стороны внутренних органов. Нам удалось обнаружить, что, в основном, эти изменения имеются со стороны большого сальника, что нами практикуется как «оментит». Здесь следует знать, что во время приступа абдоминальной формы периодической болезни больше всего страдает большой сальник, последний истончается и становится похожим на кружево, вследствие того, что в нем образуются дефекты. Такое состояние сальника уникально: весь сальник принимает вид круглых шварт, соединенных между собой балками, между которыми образуются округлые «окошки». Далее, сальник как бы разделяется на множество прядей, часть которых может быть спаяна с внутренними органами. Таким образом, сальник имеет как бы паути-нообразный вид. При остром оментите, клинически протекающем по типу «острого живота», мы считаем оправданной его тотальную резекцию. Наши наблюдения показывают, во-первых, что острый оментит часто провоцирует такие ошибочные диагнозы, как острый гастрит, острый панкреатит, острый холецистит, острый аппендицит. Во-вторых, после удаления сальника клиническое течение острого приступа периодической болезни приобретает более короткий, слабо выраженный характер.

На основании всего вышесказанного, и учитывая, что диагностика периодической болезни очень сложна и мы считаем оправданным в период отсутствия приступа этой болезни сделать операцию лапаротомии с ознакомлением состояния сальника, для уточнения диагноза периодической болезни. Причем, если причина болей выявляется, необходимо сделать окончательную операцию, чтобы избавить пациента от болей и от навязанной ему болезни «периодическая болезнь». При подтверждении периодической болезни, лучше произвести резекцию измененного сальника не только для уменьшения приступов этой болезни, но и для предотвращения перехода ее в злокачественную форму, осложненную амилоидозом.

Таким образом, данная операция в конечном итоге способствует продлению жизни больных с абдоминальной формой периоди-ческой болезни. Причем сама операция очень часто способствует переходу злокачественной формы в доброкачественную. В том случае, если не планируется удаление сальника и нет спаечного процесса в брюшной полости, диагноз можно поставить лапароскопически. Однако, возможно, чаще нужно стараться не прибегать к лапароскопии, так как при пери-одической болезни очень часто формируется спаечный процесс, что является противопо-казанием к лапароскопии. Хотя мы изучали диагностику при абдоминальной форме периодической болезни, однако эти исследования можно распространить на всех больных с периодической болезнью для уточнения диагноза при этой болезни.

Вопросы, ответы, комментарии