Особенности ультразвуковой картины изменений билиарной системы во время пароксизмов периодической болезни

Введение

Периодическая болезнь (ПБ) или семейная средиземноморская лихорадка (Familial Ме&1еггапеап fever, FMF), в силу своеобразной этиотропности и тенденции к распространению, является актуальной медицинской проблемой для нашей республики и армянского этноса в целом. ПБ, являясь наследственным заболеванием с выраженной этнотропностью [12], перестало быть редко встречаемым заболеванием, и сведения о ней необходимы широким массам практических врачей [3]. По данным А. А. Айвазяна [2] в Армении отмечается увеличение популяционной частоты с 0.5% в 1975 до 1.5% в 2004 году. По приблизительным подсчетам в следующем веке 30% армянского этноса будет поражено ПБ [5]. В основе клинических проявлений ПБ лежит доброкачественное асептическое воспаление серозных оболочек. Заболевание проявляется периодическими приступами острых болей в животе, симулирующими перитонит, или в грудной клетке, лихорадкой (до 39-40^oС), артралгиями или артритами, иногда ранним развитием амилоидоза, нередко являющимся у некоторых этнических групп единственным фенотипическим признаком заболевания [4]. Кризы длятся, как правило, 1-2 дня и нередко служат причиной ошибочных опе-ративных вмешательств: лапаротомии, аппендектомии и прочих [6,11,16,17,19]. По преобладанию кли-нических проявлений выделяют несколько вариантов периодической болезни. Абдоминальный вариант - наиболее частый, встречается у 90-95% больных [1,21], сопровождается симптомами «острого живота» с частичной кишечной непроходимостью, серозным перитонитом при умеренном спаечном процессе. Обычно боли в животе сохраняются от 12 до 48 часов с угасающей интенсивностью [18,21].

В литературе имеется достаточное количество работ, посвященных инструментальным исследованиям при ПБ и амилоидозе. Преимущественная часть данных литературы по инструментальным исследованиям касается компьютерной томографии [24]. Имеются работы по применению магнитно-резонансной томографии для диагностики изменений суставов [20]. В настоящее время ультразвуковая диагностика прочно занимает важное место во многих областях клинической медицины и является одним из наиболее распространенных методов исследования, ввиду высокой информативности, безвредности, безопасности, простоты методики, хорошей воспроизводимости результатов диагностики, а также отсутствия противопоказаний и ограничений применения. В литературе имеется ряд работ по ультразвуковому исследованию (УЗИ) сердца, перикарда, аорты и других кровеносных сосудов, а также щитовидной железы при ПБ [8,9,10,14,15, 22,23]. В последние годы частота заболеваний желчного пузыря и желчевыводящих путей резко увеличилась, занимает 11% из общего числа заболеваний органов пищева-рения. При поражении желчевыводящих путей, диагностическая точность УЗИ, в зависимости от характера и локализации патологии, составляет 80-98%, и во многом зависит от чувствительности аппаратуры и квалификации исследователя [7,13]. Большой процент занимают дискинезии- функциональные нарушения тонуса и моторики желчного пузыря и желчевыводящих путей. Дискинезия по гипертонически-гиперкинетическому типу характеризуется периоди-чески возникающими приступообразными болями в правом подреберье и правой половине живота. При объективном обследовании иногда отмечается болезненность в проекции жёлчного пузыря. При этом не наблюдается повышения температуры тела, увеличения СОЭ, лейкоцитоза. Ультразвуковые исследования внутренних органов человека позволяют оценить не только их морфологию, но и косвенно функциональное состояние. Разработка УЗ-критериев необходима у пациентов идентичными с ПБ клиническими симптомами для облегчения постановки правильного диагноза, определения осложнений и сопутствующих патологий, предотвращения ненужных хирургических вмешательств.

Материал и методы

В МО “Диагностика” обследовано 50 больных: 30 больных с ПБ, 20 больных с холециститом. Возраст больных колебался от 18 до 30 лет. Обе группы были сопоставимы по возрасту и полу. Диагноз ПБ подтвержден генетически. У всех больных с ПБ исключены гепатиты, злоупотребление алкоголем, а также амилоидоз. Все больные осмотрены в динамике. Больные с ПБ осмотрены во время приступа и в межприступный период. При направлении на УЗИ у больных отмечались выраженные боли в правом подреберье, явления диспепсии. Ультразвуковое исследование проводилось натощак на аппарате Aloka -SSD -630 по стандартной методике, при исследовании применяется электронный конвексный датчик - 3.5МГц; Medison SоnoACE 8000 Lave с мультичастотным датчиком 2-5Мгц; Mindray DC - 3 с мультича- стотным датчиком 2-5МГц.

Результаты и обсуждение

При УЗИ у 27 больных с диагнозом ПБ и с болями в правом подреберье отмечались изменения желчного пузыря и желчевыводящих путей по типу дис- кинезий (во время приступа). У 3 больных никаких изменений не выявлено. Изменения желчного пузыря представлялись увеличением размеров, напряженностью его формы, при этом отека и утолщения стенок не отмечалось. У 19 больных на третий день желчь была относительно эхогенна. Холедох представлялся относительно расширенным (диаметр 8-9мм). Видимого расширения внутрипеченочных желчных путей не отмечалось. Селезенка была утолщена с окру-глыми полюсами. После приступа отмечалось полное восстановление нормальной эхокартины билиарной системы, что свидетельствовало о функциональном характере изменений, более характерных для дискинезии. В межприступный период форма желчного пузыря была обычная, ненапряженная, размеры в пределах нормы. Деформации и утолщения стенок пузыря не отмечалось. Содержимое желчного пузыря представлялось анэхогенным, эхопрозрачным (осадка, песка, камней не было выявлено). Признаков парапузырного процесса не было. Холедох не был расширен (диаметр до 2-3мм), желчные протоки визуализировались без видимых изменений. Форма, размеры селезенки были в пределах нормы.

Определение особенностей ультразвуковой кар-тины изменений билиарной системы во время па-роксизмов ПБ особенно важно в случае, когда при ступ ПБ возникает в первый раз. Появление признаков раздражения брюшины вскоре после начала болей побуждает врача прибегнуть к оперативному вме-шательству. При повторных приступах правильный диагноз поставить значительно легче, так как кли-ническая картина повторных приступов отличается стереотипностью. Большое значение имеют и анамнестические сведения о национальности больного, о наличии подобных же заболеваний у родственников. Высокая лихорадка и выраженный лейкоцитоз при пароксизмальном перитоните появляются в первые же часы приступа, чего никогда не наблюдается при остром холецицтите. Лейкоцитоз и признаки раздражения брюшины дополняют сходство с острым холециститом. ПБ с приступом острых болей в правом подреберье отличается от острого холецистита системностью развивающихся при ней функциональных нарушений.

Список литературы

1. Айвазян А. А. Периодическая болезнь. Ереван: Айастан. 1982. 215с.
2. Айвазян Ал. А. Разработка эффективных методов диагностики и лечения периодической болезни. Автореф. дис. докт. мед. наук. Ереван. 2004. 52с.
3. Арутюнян В.М. Этнические и генетические факторы, обменно-дистрофические и клинико-функц. нарушения в патогенезе периодической болезни. Ереван: Авторское издание. 2004. 344с.
4. Арутюнян В.М., Акопян Г.С. Этиология и патогенез периодической болезни. Периодическая болезнь (этиопатогенетические и клинические аспекты). Москва,2000.
5. Атаян К.Е. Особенности наследования и клинического течения периодической болезни у жителей уроженцев Нагорного Карабаха. Авт. дис. канд. мед. наук. Ереван.2003.25с.
6. Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и сим-птомы в клинической практике: эпонимический словарь- справочник. 2010.
7. Труфанов Г. Е., Рудь С. Д., Багненко С.С., Лыткина С. И. Лучевая диагностика заболеваний желчевыводящих путей. Сант-Петербург. ЭЛБИ- СПБ. 2011.
8. Akcay A, Acar G. et al. QT dispersion and transmural dispersion of repolarization in patients with familial Mediterranean fever. Mod Rheumatol. 2009; 19 (5):550-5.
9. Akdogan A, Calguneri M. et al. Are familial Mediterranean fever (FMF) patients at increased risk for atherosclerosis? J Am Coll Cardiol. 2006; 48(11):2351-3.
10. Ardic I, Kaya MG. et al. Assessment of heart rate recovery index in patients with familial Mediterranean fever. Rheumatol Int. 2011; 31(1):121-5.
11. Ben-Chetrit E., Levy M. Does the lack of correlation. the P-glycoprotein efflux pump in neutrophils explain the efficacy of colhicine in Familial Mediterranean fever and other inflammatory diseases? Med. Hypotheses. 1998, 51 (5): 377-380.
12. Ben-Chetrit E, Touitou I. Familial mediterranean Fever in the world. Arthritis Rheum. 2009; 61(10):1447-53.
13. Bisset R.A.L., Khan A.N. Differential Diagnosis in Abdominal Ultrasaund . London 2010.
14. Caliskan M, Gullu H. et al. Impaired coronary microvascular function in familial Mediterranean fever. Atherosclerosis. 2007;195(2):161-7.
15. Kalkan GY, Bayram NA. et al. Evaluation of left ventricle function by strain imaging in patients with familial Mediterranean fever. Echocardiography. 2010; 27(9):1056-60.
16. Ka§ifoglu T, Cansu DU, Korkmaz C. Frequency of abdominal surgery in patients with familial Mediterranean fever. Intern Med. 2009; 48(7):523-6.
17. Kastner D.L. Familial Mediterranean fever. The Genetics of Inflammation. (Molecular Genetics in Clinical Practice XIII). Hosp. Pract. 1998.
18. Majeed H.A., Barakat M. Familial Mediterranean fever (recurrent hereditary polyserositis) in children: analysis of 88 cases. Eur. J. Pediatrics. 1989; 148:636-641.
19. Masatlioglu S, Dulundu E, Gogus F, Hatemi G, Ozdogan H.The frequency of familial Mediterranean fever in an emergency unit. Clin Exp Rheumatol. 2011; 29(67):S44-6.
20. Oner AY, Ucar M, Akpek S, Tokgoz N. Familiar Mediterranean fever mimicking septic arthritis: distinguishing with diffusion weighted imaging. Skeletal Radiol. 2007; 36 (1):105-7.
21. Pras E. What is Familial Mediterranean Fever? FMF II International conference. Lectures. 2000: 8-13.
22. Tavil Y, Ozturk MA, Ureten K, Sen N, Kaya MG, Cemri M, Cengel A. Assessment of aortic wall stiffness in patients with Familial Mediterranean Fever. Joint Bone Spine. 2008;75(3):280-5.
23. Terekeci HM, Ulusoy ER. et al. Familial Mediterranean fever attacks do not alter functional and morphologic tissue Doppler echocardiographic parameters. Rheumatol Int. 2008;28(12):1239-43.
24. Zissin R, Rathaus V., Gayer G., Shapiro-Feinberg M., Hertz M. CT findings in patients with familial Mediterranean fever during an acute abdominal attack. Br J Radiol 2003; 76:22-5.

Вопросы, ответы, комментарии