ПОЛИОМИЕЛИТ

Гликогенозы — это болезни, при которых происходит нако пление гликогена в печени. Дефицит глюкозо6фосфатазы (тип 1а) или глюкозо6фосфаттранслопазы (тип 1 в) приводит к значительному снижению уровня глюкозы в крови натощак и через 4—6 ч после еды. В печени — это наиболее важный фер ментный комплекс, участвующий в высвобождении глюкозы в процессе гликогенолиза (распад гликогена). Его дефицит приводит к накоплению в печени гликогена и жира, что сопро вождается увеличением печени. Даже после короткого голода ния раньше, чем высвобождается достаточное количество глю козы, гликоген превращается в пировиноградную и молочную кислоты. В результате снижение сахара крови сочетается с на коплением в организме кислот, результатом чего является нару шение обменных процессов. У больных уровень глюкозы может быть меньше 5 ммоль/л, а молочная кислота значительно выше нормы. Как правило, у больных детей не отмечается задержки умственного развития или склонности к конвульсиям даже при низких уровнях глюкозы. При недостаточности ферментов, гликоген распадается только на крупные блоки или звенья. Уменьшение выделения глюкозы из печени приводит к сниже нию сахара в крови, которое в большинстве случаев возмещает ся усилением образованием гликогена. Для этого состояния ха рактерны увеличение печени и задержка роста. У детей с недостаточностью системы фосфорилаз, стимулирующих рас пад гликогена печени, увеличивается печень, отмечаются сла бость мышц, задержка роста, уменьшение сахара к крови; нес колько увеличено количество гликогена в печени (10% при норме меньше 5%) и мышцах (1,4% при норме менее 1%). Его уменьшение возможно после введения лекарственного сред ства — глюкогона, что может сопровождаться увеличением уровня глюкозы в крови. Эти и другие дефекты ферментных си стем печени, связаны с Ххромосомой и могут передаваться по томству, как от матери, так и от отца. При гликогенозах вслед ствие врожденной недостаточности ферментов происходит накопление гликогена в тканях (скелетных мышцах, сердечной мышце) и печени. Различают несколько типов гликогенозов.

Первый тип гликогеноза — болезнь Гирке. Это наиболее ча сто встречающийся тип гликогеноза. Уже в период новорож денности наиболее заметным признаком является увеличение печени, которое нарастает, и печень достигает необычных размеров. Почки также увеличены, селезенка нормальна. Рост и развитие ребенка заметно нарушаются. Уже при кратковре менном голодании появляется снижение сахара в крови и на копление кислот. Отложение гликогена в почках особенными нарушениями не сопровождается. Дети отстают в физическом развитии. Рекомендуется частый прием пищи с более высо ким содержанием белков. При снижении сахара и повышения кислотности необходимо внутривенное введение глюкозы или бикарбоната натрия. В большинстве случаев заболевание за канчивается смертью, однако часть больных доживает до взрослого возраста.

Второй тип гипогликемии — болезнь Помпе. Среди болез ней накопления гликогена эта форма является наиболее зло качественной, больные умирают в грудном возрасте. Эта фор ма составляет почти 10% от всех гликогенозов.

Ведущим признаком заболевания является начинающееся в грудном возрасте увеличение сердца, вслед за которым бы стро развивается сердечная недостаточность (одышка, сердце биение, повышение кровяного давления). Кроме того, харак терна мышечная слабость и большой язык.

Третий тип гликогеноза — болезнь Форбса. Вследствие от сутствия фермента образуется ненормальный гликоген. Ха рактерные признаки, появляющиеся вследствие ферментного дефекта, схожи с болезнью Гирке, однако обычно более уме ренны. И в этом случае печень велика и при голодании снижа ется уровень сахара в крови. Диагноз гликогенозов ставят на основании обнаружения большого количества гликогена в кро ви и в мышечных волокнах. При гликогенозе второго типа ко личество сахара в крови натощак не развивается, пробы с на грузкой глюкозой и галактозой (больной перед проведением анализов принимает сладкую пищу), а также реакции на введе ние адреналина и глюкагона нормальные. Лечение направлено на устранение сердечной и дыхательной недостаточности.

Название заболевания отражает характер и преимуществен ную локализацию патологического процесса. Греческое слово «полиос» означает «серый», а «миелит» — воспаление спинного мозга. Таким образом, полиомиелит представляет собой воспа ление серого вещества спинного мозга. Острый полиомиелит — это заболевание преимущественно летнеосеннее. Наибольшее число заболеваний регистрировалось в июле — октябре. Но в пе риод учащения заболевания полиомиелит наблюдается весной и зимой. Полиомиелит, встречавшийся ранее в условиях уме ренного климата в период подъема заболеваемости, отмечался как на Крайнем Севере, так и на юге. До настоящего времени не существует единого взгляда по вопросу о роли различных факторов среды в возникновении эпидемий полиомиелита.

Причины и механизмы развития заболевания. Возбудителем за болевания является фильтрующий вирус, относящийся к группе энтеровирусов. Основной путь передачи заболевания — алимен тарный. Заражение происходит, как правило, при употреблении зараженных продуктов, загрязненных игрушек, путем прямых контактов. Не исключен воздушнокапельный механизм пере дачи. Болеют полиомиелитом преимущественно дети в возра сте от 1,5 до 5 лет, реже заболевание отмечается у детей стар шего возраста и взрослых. Вирус выделяется, главным образом, с испражнениями больных в течение 2—7 недель и из носоглот ки в течение 3—7 дней после начала болезни. Инкубационный период длится от 2 до 30 дней, в среднем 12—14 дней. Но бы вают и более короткий или длинный периоды инкубации. Пос ле перенесенного заболевания остается стойкий иммунитет. Попадая в организм, вирус интенсивно размножается в слизи стой оболочке желудочнокишечного тракта. Эта фаза обозна чается как алиментарная. Отсюда он частично выделяется ис пражнениями и частично внедряется в кровь (гематогенная фаза). Прорываясь через гематоэнцефалический барьер, вирус прони кает в нервную систему, вызывая в ней явления воспаления.

Клинические проявления. Клиника полиомиелита очень раз нообразна. Клиническое течение полиомиелита можно разде лить на четыре периода:

1. общеинфекционный, или препаралитический;
2. паралитический;
3. восстановительный;
4. резидудуальный или период остаточных явлений.

Препаралитический период начинается с общеинфекцион ных симптомов — лихорадочного состояния, общего недомога ния, к которым присоединяются признаки поражения желу дочнокишечного тракта (тошнота, рвота, понос) или верхних дыхательных путей (катаральные явления, кашель). Заболевание в этих случаях трудно диагностируется. У некоторых больных появляются менингеальные симптомы: головная боль, сонли вость, судороги, напряженность родничков, а у детей старше го возраста симптом Кернига, который может держаться от 2— 3 недель до нескольких месяцев. Типичным является симптом скованности позвоночника. Паралитический период развива ется при подъеме температуры или при ее снижении обычно в первые 5 дней болезни. Высота температуры бывает различ ной. Для полиомиелита характерна двугорбая температура, ли хорадка. Первый подъем наблюдается обычно на 1—4й день заболевания. Последующее падение температуры до нормы длится в среднем 2—3 дня. Затем отмечается новый подъем температуры. Как правило, в первое время у ребенка за счет разлитого воспалительного процесса отмечается распростра ненное нарушение функций в виде параличей всех конечно стей, выраженных болевых ощущений и нарушения деятель ности мочевого пузыря. Через несколько дней стихают бурные явления и вырисовываются стойкие поражения отдельных ограниченных мышечных групп. Возникающие параличи мо гут быть различной степени и интенсивности. Двигательные расстройства возникают вследствие поражения головного, про долговатого или спинного мозга, а также вовлечения череп номозговых нервов. Параличи при полиомиелите носят ха рактер вялых периферических параличей, отмечается некоторая мозаичность в их распределении. Как правило, по ражаются проксимальные отделы конечностей, чаще ног, ре же — рук. Восстановительный и остаточный периоды частич но сливаются, и разграничить их друг от друга можно лишь условно. Степень восстановления нарушенных функций не одинакова как у отдельных больных, так и у одного больного в различных мышечных группах. Наиболее интенсивное восста новление функций парализованной мускулатуры наблюдается в ближайшее время от начала заболевания. По мере увеличения срока объем восстановительных реакций уменьшается. Наибо лее полно восстанавливаются функции мышц с легким нару шением функции. Восстановительный период растягивает ся на несколько недель, месяцев и даже до 2 лет, и иногда ребенок остается инвалидом. Поскольку полиомиелитом обыч но болеют дети, кости которых находятся в состоянии разви тия и роста, а при полиомиелите нарушается не только тро фика мышц, но и трофика костей, то после заболевания наблюдается отставание в росте пораженных конечностей. Больная рука или нога становится не только тоньше вслед ствие атрофии мышц, но и короче.

Лечение. Больной полиомиелитом или подозрительный на это заболевание подлежит обязательной госпитализации в специальный стационар. В препаралитеческой стадии пока зано применение иммуноглобулина. Необходим строгий покой. Больные нуждаются в тщательном уходе: постель с же стким матрацем, конечности должны находиться в физиоло гическом положении. Важно проводить систематическую профилактику пролежней.

Реабилитационные мероприятия для больного полиомиели том должны начинаться с первых дней болезни. Покой, тепло, удобное положение способствуют уменьшению глубины пара личей и их распространенности. Строгое соблюдение щадящего режима реабилитации необходимо до начала восстановитель ного периода. О нем свидетельствуют появление признаков вос становления движений и дальнейшее постепенное нарастание их объема. Улучшается общее состояние ребенка, его перестают беспокоить боли в конечностях. В этот период целесообразны тепловые процедуры: горячие укутывания, соллюкс, УВЧтера пия, индуктотермия на область пораженных сегментов. Электро лечение проводят курсами по 10—12 процедур. Назначают мас саж с целью улучшения кровообращения, лечебную гимнастику. Вначале выполняют пассивные движения, в основном, для рас тяжения мышцантагонистов, улучшения функции суставов, затем активные движения из облегченного исходного положе ния, исключающего преодоление тяжести конечности. Движе ния больной может выполнять с помощью медицинского персо нала или специальных, облегчающих их выполнение, аппаратов. Постепенно активные движения усложняются, они проводятся без облегчения, затем даже с сопротивлением. Очень важно сле дить за тем, чтобы у больного ребенка не образовались пороч ные позы, контрактуры, деформации. Для этого надо постоянно контролировать правильность укладки больного, своевременно назначать ношение специальных шин, следить за осанкой. Че рез 3—4 недели от начала заболевания больному могут быть назначены антихолинэстеразные препараты, которые облег чают передачу нервных импульсов в синапсах. Назначают вита минотерапию, в основном витамины группы В. Срок лечения в больнице зависит от тяжести процесса, обычно 1,5—2 меся ца. Затем больного следует направлять в местный специализи рованный санаторий. Срок лечения в местном санатории 3, а при необходимости 6 месяцев и более. Здесь при соблюде нии режима реабилитации наряду с процедурами, направлен ными на укрепление общего состояния ребенка, продолжают проводить массаж, лечебную физкультуру, ортопедическое и ме дикаментозное лечение, что способствует не только восстанов лению нарушенных функций, но и предупреждению развития деформаций, контрактур, значительно осложняющих течение заболевания. В местном санатории проводится общеукрепляю щее лечение: усиленное, рациональное питание с витаминиза цией, климатолечение, включающее максимальное пребывание больных на свежем воздухе, солнечные ванны или общее ультра фиолетовое облучение с постепенно повышающейся дозиров кой. На фоне проведения этих мероприятий, необходимых для повышения сопротивляемости и ликвидации явлений астени зации, рекомендуется использовать два лечебных комплекса. Первый комплекс используется при уже образовавшихся у боль ных контрактурах. Он включает:

1. этапные коррекции с последующей фиксацией конечностей гипсовой повязкой (до устранения контрактур);
2. ортопедическую профилактику (общую и местную) — ежедневно днем и во время сна ребенка; 3) физиотерапию (озокерит или хвойные ванны);
3. массаж, лечебную гимнастику (ежедневно 1—2 раза);
4. медикаментозное лечение (проводится курсами); 6) протезирование.

Второй комплекс назначается при отсутствии у ребенка вто ричных изменений (контрактуры, деформации). Он включает:

1. ортопедическую профилактику (ежедневно днем и во время сна ребенка);
2. физиотерапию (озокерит, УВЧтерапия, гальванизация);
3. массаж, лечебную гимнастику (ежедневно 1—2 раза);
4. медикаментозное лечение (проводится курсами);
5. протезирование.

Методы лечения в восстановительном периоде заболевания должны быть индивидуализированными. В лечебный комплекс, помимо вышеперечисленных процедур, включают трудотера пию, учебные занятия, мероприятия, направленные на повыше ние эмоционального тонуса ребенка (занятия в кружках, спор тивные игры, праздники, экскурсии), и др. Особенно большого объема восстановительных реакций можно достичь, используя курортную терапию. Лечение на курорте показано детям с по следствиями полиомиелита, способным к самостоятельному передвижению и самообслуживанию, при отсутствии у них ды хательных расстройств, а также контрактур и деформаций, тре бующих исправления в условиях ортопедического стационара. Лечебные мероприятия для больных, перенесших полиомиелит, должны быть направлены, с одной стороны, на восстановление функций пострадавших нервных клеток путем:

1. снятия парабиотических явлений;
2. восстановления биомеханизма пострадавших нервных клеток;
3. рассасывания рубцовых изменений в очагах поражения.

С другой стороны, они должны способствовать развитию компенсаторных механизмов у больных. Указанные задачи мо гут быть успешно разрешены применением грязелечения, радо новых, сульфидных и хлоридных натриевых ванн. Курортное лечение может осуществляться как в санаториях, так и в амбу латорных условиях. Для лечения в амбулаторных условиях на правляют больных с легким поражением, без выраженного на рушения опорной функции. На амбулаторное лечение не следует направлять больных с небольшой давностью процесса, когда еще не наступила стабилизация, и частые передвижения могут способствовать развитию деформаций. Срок курортного лече ния для детей дошкольного возраста и младшего школьного воз раста не менее 2 месяцев. Бальнеогрязелечение необходимо со четать с:

1. правильной организацией режима;
2. рациональным питанием и витаминизацией;
3. ортопедической профилактикой;
4. лечебной физкультурой;
5. медикаментозной терапией.

Режим и питание организуется по общим для детей с заболе ваниями нервной системы принципам. Большое значение имеет ортопедическая профилактика. В условиях курорта в связи с не обходимостью приема ванн или грязевых аппликаций исполь зуют преимущественно ортопедические укладки, фиксирующие гипсовые или пластмассовые лангеты, шины, ортопедические аппараты. Детям с поражением мышц живота, спины, шеи по казано пребывание в гипсовой кроватке в свободное от про цедур время. Чрезвычайно важной в терапии больных с по следствиями полиомиелита является лечебная физкультура. Применение лечебной физкультуры ставит своей целью:

1. улучшение общего состояния больного — физического и психического, — повышение его эмоционального тонуса;
2. укрепление паретичной мускулатуры, повышение моторных возможностей больного;
3. развитие и укрепление необходимых двигательных навыков;
4. развитие заместительной функции за счет мышцсинергистов.

Основными средствами лечебной физкультуры являются мас саж, пассивные движения, активные упражнения, утренняя ги гиеническая гимнастика, лечебная гимнастика, самостоятельные занятия, спортивные упражнения и игры. В лечебный комп лекс необходимо включить трудотерапию, которой дети должны заниматься ежедневно. В выборе метода трудотерапии следует руководствоваться особенностями поражения мышц.

Вопросы, ответы, комментарии