В первой фазе заболевания симптоматика зависит от сохранившихся после рождения ребенка признаков эмбрионального кровообращения.

Дальнейшие клинические проявления зависят от ширины протока, сроков и характера перестройки сосудов  легких и сопротивления в большом и малом кругах кровообращения.

В связи с разницей давления в большом и малом кругах кровообращения возникает левоправый шунт. Это приводит к увеличению циркуляции крови в легких, левом и правом предсердиях, желудочках, начальной части дуги аорты. Кровь, выброшенная через артериальный проток, вновь поступает в малый круг кровообращения. Это приводит к перегрузке его и левого сердца.

Появляется компенсаторная гипертрофия левого желудочка. Развивается синдром голодания большого круга кровообращения. Нарушения определяются динамикой циркуляции крови в малом круге кровообращения.

Клиника у большинства детей формируется в конце первого и на втором—третьем году жизни. До этого момента дети развиваются хорошо.

На первом этапе у детей отмечаются острые простудные заболевания, кашель, субфебрильная температура, пневмонии. В области третьего межреберья слева от грудины возникает систолодиастолический шум, который проводится на сонные артерии и в межлопаточное пространство слева от позвоночника, второй тон на легочной артерии усилен. Это свидетельствует о нарушении сократительной способности  миокарда в результате кардиосклеротических изменений в миокарде.

Во второй фазе течения порока границы сердца остаются нормальными, определяется систолическое  дрожание во втором— третьем межреберье слева от грудины.

При первой фазе заболевания повышено максимальное и снижено минимальное давление, пульсовое давление увеличено.

При второй фазе порока наблюдаются  тахикардия, высокое пульсовое давление при небольшом повышении  максимального и значительном снижении минимального.

В третьей фазе течения порока отмечаются учащение пульса, снижение максимального давления при нормальном минимальном.

На ЭКГ в первой и второй фазах электрическая ось расположена нормально или отклонена влево, наблюдаются признаки гипертрофии левого желудочка.

В третьей фазе электрическая ось отклонена вправо.

На рентгенограммах у детей раннего возраста определяются увеличение левых отделов сердца и признаки повышения кровенаполнения легких. Во второй фазе сердце слегка увеличено влево, отмечается выбухание дуги легочной артерии. При развитии легочной гипертензии определяется увеличение правых отделов сердца и значительное выбухание легочной артерии.

На ФКГ — систолический шум с максимумом второго тона над аортой.

Из специальных методов применяются аортография и катетеризация верхних отделов сердца. Контраст заполняет аорту и легочную артерию.

При данном пороке отмечается отставание в весе и росте. На первой фазе отмечаются нарушения в физическом развитии, в третьей фазе к этому присоединяются гемодинамические расстройства.

В первой и второй фазах отмечаются легочные осложнения. Самым частым осложнением является эндоартереит.

Прогноз неблагоприятный. 20% детей, которым не проводится оперативное лечение, в первой фазе погибают.

Проводится перевязка протока после шести месяцев.

Автор: Ю.Ю. Елисеева

Название: Детские болезни. Полный справочник

Издательство: ЭКСМО

Год: 2008 г.