Самый частый вариант — клапанный стеноз легочной арте рии. При этом варианте сросшиеся створки клапанов образуют диафрагму в виде купола с отверстием в центре размером от 3 до 10 мм. От степени стеноза зависят нарушение гемодина мики, а также компенсаторная гипертрофия правого желудоч ка. В это время возникает недостаточность коронарного крово тока, и резко гипертрофированная мышца правого желудочка не получает достаточного питания. В малый круг кровообращения поступает мало крови. Компенсация стеноза зависит от удлине ния фазы изгнания.

Клинические симптомы зависят от степени препятствия то ку крови. Основными жалобами являются одышка и утомляе мость при физическом напряжении, особенно в холодное время. При нарастании этих симптомов появляются боли в области сердца. Часто определяется систолическое дрожание во втором межреберье слева от грудины. У основания сердца слева выслу шивается грубый систолический шум, проводящийся в сторо ну левой ключицы. При клапанном стенозе второй тон может быть принят за щелчок клапанов аорты.

На рентгенограмме определяется расширение выхода из пра вого желудочка и поперечника сердца. Легочный рисунок обед нен или нормальный, корни легких уменьшены. На ЭКГ — ги пертрофия правых отделов, блокада правой ножки пучка Гиса. При проведении ангиографии видны степень сужения и створки клапана, сросшиеся между собой. Лечение оперативное, про водится в тяжелых случаях в грудном возрасте.

Автор: Ю.Ю. Елисеева

Название: Детские болезни. Полный справочник

Издательство: ЭКСМО

Год: 2008 г.