Это самый частый из пороков. Для него характерны сужение путей оттока крови из правого желудочка, дефект в мембран ной части межжелудочковой перегородки, расположение аорты под дефектом и гипертрофия правого желудочка. В случае соче тания этих пороков с дефектом перегородки предсердия порок сердца носит название пентада Фалло. Если отсутствует дефект межжелудочковой перегородки и имеется овальное окно, порок носит название триады Фалло.

Тяжелое состояние ребенка связано со степенью стеноза, ве личиной коммуникаций между предсердиями или желудочками и степенью смещения аорты вправо. Компенсация нарушений при тетраде Фалло в первой фазе болезни происходит при уве личении транспорта кислорода, выработке большого количества эритроцитов и избыточном содержании гемоглобина. В случае отсутствия компенсаторных механизмов дети могут погибнуть в первой фазе болезни. Компенсаторные механизмы развиваются ко второй фазе болезни, но постепенно они истощаются. Замед ление тока крови является причиной частого возникновения тромбозов. Кроме этого, возникают дистрофические процессы в сердечной мышце. Это приводит к развитию третьей, тер минальной фазы. Клиника проявляется сразу после рождения ребенка. Это цианоз, одышка при кормлении и крике, а затем и в покое. Быстро формируются пальцы в виде «барабанных па лочек» и почти в виде «часовых стекол», появляется сердечный горб. Выражен акроцианоз. Граница сердца умеренно расши рена влево.

Одышка у детей ограничивает их активность, они поздно начинают ходить, нередко — в два–три года, жалуются на го ловокружение, обмороки, головные боли. В более позднем пе риоде болезни дети жалуются на боли в области сердца, серд цебиение.

Верхушечный толчок не пальпируется, эпигастральная пуль сация усилена за счет гипертрофии правого желудочка. Первый тон на верхушке усилен изза малого наполнения левого желу дочка. Второй тон на легочной артерии ослаблен, во втором— третьем межреберье слева от грудины — грубый систолический шум. Положение обычно вынужденное.

Артериальное давление снижено. На рентгенограмме — спе цифическая форма сердца в виде башмака с подчеркнутой та лией и задранной вверх округлой верхушкой. Легочные поля прозрачны, сосудистый рисунок ослаблен. На ЭКГ — гипертро фия и перегрузка правых отделов, гипоксия миокарда. На ФКГ — систолический шум.

При ангиографии — контраст и в аорте, и в легочной арте рии, а также видны локализации дефекта.

Лечение оперативное и обычно проводится в два этапа. Сна чала накладывается соустье между большим и малым кругами кровообращения. Операцию проводят в раннем возрасте. В шесть– семь лет проводится пластика дефекта межжелудочковой пе регородки и комиссуротония сросшихся створок легочной ар терии.

Автор: Ю.Ю. Елисеева

Название: Детские болезни. Полный справочник

Издательство: ЭКСМО

Год: 2008 г